Mélanome sans pigment: comment se fait-il qu'il n'y ait pas de grains de beauté, mais du mélanome?

Les mélanomes sont des tumeurs malignes avec la participation de cellules spécialisées - les mélanocytes. Ils produisent le pigment mélanine et se trouvent dans la peau, les muqueuses, l'iris ainsi que dans les glandes surrénales et le cerveau. Ces néoplasmes métastasent tôt, et les métastases commencent à se développer de manière incontrôlable. L'incidence de ce type de cancer est en augmentation.

Caractéristiques principales

Le mélanome amélanotique ou sans pigment est un type rare de formation maligne de la peau, dont les cellules ne contiennent pas le pigment foncé mélanine. Il représente environ 10% de tous les mélanomes, lesquels se produisent 5 à 8 fois moins souvent que les vrais cancers de la peau.

Souvent, le mélanome est détecté lorsque la couleur de la peau est modifiée. Dans la forme non pigmentée, de tels changements sont imperceptibles. La zone pathologique peut avoir une couleur rosâtre ou rougeâtre ou être de couleur chair. Les cellules de certaines variétés de cette tumeur sont situées dans les couches inchangées des couches de la peau.

Ce type de néoplasme est difficile à diagnostiquer en raison de l'absence de changement de couleur.

En plus de la forme s'étendant superficiellement, la forme nodulaire non pigmentée se distingue. C'est la variante la plus maligne, caractérisée par une métastase très rapide.

Le plus souvent, les femmes ont entre 30 et 50 ans, mais d'autres groupes de personnes sont également sensibles à cette pathologie.

Les symptômes

Le mélanome sans pigment est plus reconnaissable à la coloration rougeâtre, rosâtre ou presque incolore d'une petite zone touchée. La peau du visage, des membres et du dos est généralement touchée.

Les symptômes apparaissent soudainement sur le corps, à la place d'une peau saine. La lésion grossit lentement et peut changer de forme. Sa surface est rugueuse, cahoteuse, indolore, elle peut s'écailler un peu. La tumeur peut prendre la forme d'une petite cicatrice à bords déchiquetés, d'un polype, d'un nodule ou être complètement plate, se fondant avec la surface de l'épiderme.

Pour l'autodiagnostic des tumeurs, testez ABCDE. Il est plus efficace dans une tumeur tachée, mais peut également être utile pour détecter un achromatique:

  • A (asymétrie) - forme asymétrique. Les taupes suspectes de mélanome sont généralement asymétriques, leurs moitiés n’ont pas la même taille, forme ou motif.
  • B (frontière) - frontière. Les tumeurs malignes n’ont généralement pas de frontière claire avec la peau environnante.
  • C (Couleur) - couleur. Les tumeurs changent de couleur avec le temps ou deviennent inégales.
  • D (Diamètre) - diamètre. Les taches «suspectes» ont généralement un diamètre de plus de 6 mm et augmentent avec le temps.
  • E (Evolution) - développement. Au fil du temps, la forme, la taille et la couleur de la tumeur peuvent se modifier, des ulcérations, des rougeurs et un gonflement de la peau environnante.

Si une formation suspecte est détectée, vous devriez consulter un dermatologue. Dans les cas difficiles, le spécialiste effectuera une biopsie localisée pour confirmer ou infirmer la présence de mélanome.

La tumeur peut ulcérer ou saigner, parfois des démangeaisons. Ses métastases se manifestent cliniquement en fonction de l'organe touché:

  • à la localisation dans le cerveau des patients le mal de tête et les spasmes dérangent;
  • avec la défaite des poumons, essoufflement, une faiblesse est probable;
  • lorsqu'il y a atteinte osseuse, des douleurs et des fractures pathologiques se produisent.

Causes et facteurs de risque

Comme la plupart des cancers, la cause du mélanome est l'interaction de facteurs génétiques et environnementaux. Il est généralement admis que les mutations induites par la lumière ultraviolette dans les mélanocytes sont l’un des facteurs environnementaux les plus importants de ce processus.

  • La tumeur se développe lorsque le matériel génétique (ADN) est endommagé dans les cellules de la peau. Ces troubles sont associés à l'exposition au rayonnement ultraviolet. Une longue exposition au soleil augmente le risque de développer un mélanome, y compris sans pigment.
  • Le risque augmente avec une visite quotidienne au lit de bronzage pendant une demi-heure ou plus.
  • L'albinisme (absence congénitale de mélanine) est l'une des principales causes du développement de la pathologie achromatique.
  • Enfin, le rôle de la prédisposition génétique n’est pas exclu. Certains de ces gènes sont identifiés. Ils sont responsables de 20% des cas de la maladie.

Les cas dangereux sont lorsque le corps du patient a beaucoup de taupes (plus de 50), ainsi que la dépression de l'immunité.

Peut-être y a-t-il un lien entre le développement de la pathologie et de tels états:

  • grossesse à l’âge de plus de 30 ans;
  • excès de poids;
  • hyperestrogènes chez les femmes;
  • exposition aux rayonnements ionisants;
  • travailler dans des industries dangereuses (industries du charbon, de la chimie, de la pharmacie);
  • dommages mécaniques aux taupes et lésions cutanées bénignes;
  • divers troubles de la pigmentation de la peau (xeroderma pigmentosa et autres).

Diagnostics

Le mélanome achromatique peut se développer n'importe où sur la peau, y compris sur les paumes, la plante des pieds, le cuir chevelu, sous les ongles.

La dermatoscopie est utilisée pour le diagnostic - une étude utilisant un appareil portable qui utilise un grossissement et une lumière polarisée.

Les dommages suspects dus à une biopsie ou à une exérèse complète sont retirés par un médecin et transférés au pathologiste qui examine le matériel au microscope. Le diagnostic est posé lorsque le pathologiste révèle certains signes microscopiques caractéristiques du mélanome non pigmenté.

Si le diagnostic est confirmé au microscope, le pathologiste décrira également l'épaisseur de la tumeur en millimètres, la profondeur de pénétration de celle-ci dans la peau, des lésions des nerfs ou des vaisseaux sanguins, et évaluera son activité mitotique (vitesse de division, c'est-à-dire une tumeur maligne).

Dans les cliniques modernes, le nouveau test de génétique moléculaire DecisionDx-Melanoma est disponible, ce qui facilite l'identification des tumeurs capables de métastases particulièrement précoces. Des mutations dans les gènes braf et MEK indiquent la sensibilité des cellules tumorales à certains médicaments de chimiothérapie.

Les étapes du processus pathologique

Le traitement du mélanome non pigmenté et ordinaire dépend du stade de la maladie au moment du diagnostic.

  • Stade 0: les formations sont localisées exclusivement dans l'épiderme et ne pénètrent pas sous la membrane basale - la dite tumeur in situ (localisée, «en place»). À ce stade, les petites tumeurs sont découpées avec une convulsion d'une peau saine de 1 cm.Une opération de Mohs est utilisée dans les cliniques spécialisées - élimination couche par couche de la lésion au scalpel ou au laser avec un contrôle microscopique constant afin de léser le moins possible les cellules saines.
  • Stade I: Les mélanomes ont une épaisseur maximale de 1 mm et ne métastasent pas. Ils nécessitent une résection chirurgicale avec un approvisionnement en tissu sain de 2 cm.Si la tumeur est découplée ou les cellules se divisent rapidement, le stade IB peut être déterminé pathologiquement.
  • Stade II: tumeurs de 1 à 2 mm et pouvant s'ulcérer, mais sans signe de propagation au-delà du foyer principal.
  • Stade III: tumeur de n'importe quelle épaisseur qui s'est étendue localement aux régions cutanées adjacentes ou aux ganglions lymphatiques drainants voisins.
  • Stade IV: le processus pathologique s'est étendu à des zones isolées du corps. À ce stade, on reconnaît jusqu'à 20% des cas, ce qui est associé à un mauvais pronostic.

Les plus grosses formations ou celles qui se sont propagées à d'autres parties du corps ont un pronostic bien pire.

Pour les mélanomes d'épaisseur moyenne (habituellement ≥ 1 mm) sans signes de propagation métastatique, une technique appelée «biopsie des ganglions sentinelles» est utilisée, qui est utile pour déterminer le stade de la maladie. Elle est réalisée en injectant un colorant inoffensif dans la zone tumorale et en le localisant jusqu'aux ganglions lymphatiques voisins, dans lesquels tombent les premières micro-métastases de cellules malignes.

Après détection, ces ganglions lymphatiques sont prélevés et examinés par un pathologiste afin de déterminer s’ils ont été affectés par des micrométastases. L'absence de cellules tumorales est un signe des premiers stades de la maladie.

Principes de thérapie

Le traitement du mélanome non pigmenté de la peau est généralement effectué à l'aide d'une intervention chirurgicale. Le médecin enlève la zone touchée et une partie de la peau saine qui l’entoure. Cette intervention est rapide et ne nécessite pas une longue hospitalisation. Cependant, une telle opération n'est possible qu'en l'absence de métastase au niveau des ganglions lymphatiques et des organes distants.

La tumeur peut se propager aux ganglions lymphatiques les plus proches. Dans ce cas, un retrait chirurgical ou une radiothérapie est nécessaire. En outre, les rayonnements sont utilisés dans les métastases du cerveau ou des os.

Les métastases du mélanome non pigmenté peuvent nécessiter une chimiothérapie. Les médicaments pour cette méthode de traitement sont administrés par voie intraveineuse ou sous forme de comprimé.

Enfin, la biothérapie est un moyen moderne de traitement supplémentaire des tumeurs. Ces médicaments activent le système immunitaire du corps pour détruire les cellules malignes. Le pembrolizumab, l’ipilimumab peut être utilisé, ainsi que des médicaments contribuant à affaiblir les cellules cancéreuses elles-mêmes - le tramétinib ou le vémurafénib.

Le mélanome sans pigment du 4ème stade est accompagné de l'apparition de métastases distantes dans les os, la colonne vertébrale, le cerveau et les poumons. Pour son traitement, des opérations palliatives (auxiliaires), une chimiothérapie et une radiothérapie massives sont utilisées.

Observation après traitement

L'observation ultérieure du patient doit faire particulièrement attention à ne pas rater une récidive. Le patient doit consulter régulièrement le médecin. En outre, pour exclure les métastases, on lui attribue une radiographie des organes thoraciques, une résonance informatique ou un système de résonance magnétique, ainsi qu'une tomographie par émission de positrons. Toute formation de peau suspecte subit une biopsie.

Prévention

Quelques conseils pour la prévention du mélanome non pigmenté:

  • appliquez un écran solaire chaque fois que vous sortez pendant plus d'une demi-heure; Ceci est particulièrement important si vous envisagez de rester à la lumière directe du soleil.
  • utilisez un écran solaire même par temps nuageux, car les ultraviolets pénètrent à travers les nuages;
  • porter des vêtements qui couvrent les bras et les jambes;
  • éviter de visiter les salons de bronzage.

Vous devez inspecter régulièrement votre corps pour identifier de nouvelles taches ou moles, au moins une fois par mois. Devrait faire attention aux signes de ABCDE.

Le mélanome sans pigment est capable de se propager à d'autres organes beaucoup plus rapidement que d'autres types de mélanomes. Par conséquent, les patients tournent souvent sans métastases, c’est-à-dire à un stade avancé de la maladie.

Résultats de la maladie

Le pronostic dépend du stade du processus malin. Dans la première étape, le traitement est généralement réussi et le patient peut alors continuer une vie normale sans complications. Cependant, dans ce cas, la récurrence ou l'apparition de nouvelles lésions sur un nouveau site cutané n'est pas exclue.

Au fur et à mesure que la gravité augmente, la pathologie est moins traitable. Aux 2e et 3e stades, les chances d’éliminer complètement la maladie sont de 50%. Cependant, la probabilité de récupération est faible avec la formation de métastases, c'est-à-dire au 4ème stade.

Survie pendant 10 ans après le diagnostic, selon le stade:

Signes, symptômes et traitement du mélanome non pigmenté

Le mélanome sans pigment est une maladie rare de la peau, qui se manifeste initialement par un petit point rose, dont la taille augmente avec le temps. Il est formé de cellules pigmentaires de la peau (mélanocytes) et ressemble souvent à une piqûre d'insecte normale. Elle se caractérise par le développement de tissus fibreux sur le lieu de formation et par un degré élevé de malignité.

Quelles sont les caractéristiques

Le mélanome incolore se développe à partir de mélanocytes cutanés et ressemble à une piqûre d'insecte, comme le montre la photo sur Internet. Il a une couleur unie, rose ou blanche, ne remontant pratiquement pas à la surface du derme. Dans certains cas, il peut avoir la forme d’une croissance brillante en forme de dôme.

Apparaît en raison d'un rayonnement solaire ou ultraviolet. Leur excès provoque une reproduction active des cellules pigmentaires, qui peuvent dégénérer en cellules malignes. L'une des formes les plus courantes de la maladie est un naevus non pigmenté, considéré comme une anomalie congénitale. En dessous se cache cette forme de mélanome.

Il existe un certain nombre de cas où le foyer de la pathologie était caché sous les taupes incolores malignes. Il n’a pas de couleur vive ni de limites claires, il est donc difficile à détecter. Plus fréquemment, la pathologie est diagnostiquée chez les femmes par rapport aux enfants et aux hommes.

Qu'est-ce qu'un dangereux mélanome sans pigment?

La forme amélanotique du mélanome est une menace sérieuse pour la vie du patient, car elle est souvent tardive et a tendance à se déplacer rapidement. Son pronostic est sombre, il s'accompagne d'une propagation des cellules cancéreuses dans tout l'organisme par les voies lymphatique et sanguine (mélanoblastome). Les métastases affectent souvent les os, les poumons et le foie.

Selon les statistiques, il occupe la 2e place dans la fréquence de la pathologie du cancer chez la femme, cédant au cancer du col utérin. La forme de la maladie est également dangereuse car difficile à traiter, ce qui peut prendre beaucoup de temps. Et même après un traitement par chimiothérapie agressive, il y a une tendance à métastaser.

Signes et symptômes

Extérieurement, la forme de mélanome sans pigment ressemble à une formation grumeleuse de petite taille. Diffère en l'absence de couleur vive. Lorsque la croissance commence à devenir recouverte de rugosité des écailles épithéliales. Dans de rares cas, cela peut ressembler à un ourlet avec des bords déchiquetés.

Avec la croissance prend diverses formes:

Initialement, les symptômes d'une forme de mélanome non pigmentée sont invisibles. À mesure que la pathologie progresse, certains signes commencent à apparaître. Ceux-ci comprennent l'augmentation des formations incolores sur la peau, la perte de leurs limites, le compactage, les rougeurs et le gonflement. Aux stades ultérieurs, les symptômes suivants sont notés sur le site de formation:

  • augmentation des démangeaisons;
  • l'apparition de la douleur;
  • l'apparition de saignements;
  • occurrence de déclarations.

Tirer le développement de ces signes ne vaut pas la peine. Il est nécessaire de procéder à des inspections et à des palpations périodiques de la zone de formation sur la peau.

Comment reconnaître le mélanome incolore aux stades précoces

Les signes suivants apparaissent comme des facteurs initiaux alarmants:

  • l'éducation commence à s'élever au-dessus de la peau, perdant ainsi sa forme plate;
  • il y a une croissance de verrues ou de croissances dont le diamètre augmente;
  • la clarté des frontières est perdue et la moitié de l’éducation devient différente l’une de l’autre;
  • il y a un changement de couleur et l'apparition d'inclusions de couleurs différentes.

Identifier indépendamment cette forme de la maladie est très difficile. Par conséquent, il n'est pas nécessaire de retarder l'approche chez le médecin avec l'apparition de tumeurs sur la peau ou les changements caractéristiques de la personne âgée. Le médecin effectuera un diagnostic complet et prescrira le traitement approprié.

Zone de localisation des formations

Le mélanome amélanotique peut survenir n'importe où sur le corps humain. Les zones de localisation les plus courantes sont:

Apparaît souvent sur les parties exposées du corps. Parfois, le mélanome est révélé localement: sous les ongles, sur les paumes, les plantes des pieds et les muqueuses (vagin, partie directe de l'intestin). Dans certains cas, il se trouve sur la tête derrière les oreillettes.

Traitement du mélanome amélanotique

Le traitement de la forme de mélanome sans pigment se déroule en plusieurs étapes et dépend de ces indicateurs:

  • diagnostic de la maladie au stade;
  • catégorie d'âge du patient;
  • conditions de santé;
  • la présence d'une pathologie concomitante.

Après l'examen, y compris la dermatoscopie et divers tests de laboratoire, un traitement complexe est effectué. Il comprend plusieurs étapes parmi les suivantes:

  1. Opération En cas de détection précoce de la pathologie, un traitement chirurgical avec excision chirurgicale de la tumeur primitive est recommandé. Ce n'est pas universel, car il peut être accompagné par l'entrée de cellules tumorales dans la circulation générale.

Après la chirurgie sur le site de l'excision reste une cicatrice visible, nécessitant du plastique. La microchirurgie gagne en popularité ces dernières années: il consiste à prélever des tissus sains dans les endroits où la tumeur est susceptible de se trouver. À ces fins, une petite incision est faite avant l'opération, les zones adjacentes, suivie d'un examen microscopique.

  1. Immunothérapie. Il implique la nomination de médicaments similaires aux cytokines, visant à l’effet de la destruction des cellules cancéreuses de la peau. Dépendant directement du système immunitaire. Habituellement, ce type de traitement est prescrit en même temps que l'opération.
  2. Thérapie photodynamique C'est une lésion sélective de cellules tumorales avec développement ultérieur de photonécrose, qui se résout progressivement à l'aide de macrophages.
  3. Cryothérapie. La tumeur est retirée dans un environnement à basse température sous forme d'azote liquide. C'est une méthode de traitement assez efficace, mais souvent accompagnée de conséquences négatives sous la forme de la mort des fibres nerveuses avec perte de sensibilité dans la zone touchée.

Des méthodes traditionnelles de traitement sous forme de chimiothérapie et de radiothérapie sont également utilisées. Utilisé dans les cas avancés de la maladie (généralement stade III). En plus de tout ce qui précède, il existe une pratique consistant à utiliser des injections d'interféron. Dans ces derniers degrés, des mesures palliatives sont attribuées.

Le mélanome cutané sans peau est souvent diagnostiqué tardivement, de nombreux patients ne prêtant pas attention à une simple tache rose à la surface de la peau. Peu de gens réalisent qu'il est capable de la croissance rapide et de la propagation des cellules cancéreuses dans tout le corps. Il vaut mieux prévenir la maladie que de traiter des conséquences graves.

Mélanome sans pigment (amélanotique, achromatique)

Le mélanome est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules pigmentaires, les mélanocytes. En règle générale, il a une couleur sombre, presque noire, mais il existe également un mélanome sans pigment. La maladie se caractérise par un développement agressif et un pourcentage élevé de décès.

Description et statistiques

Les mélanocytes matures de haute qualité sont saturés de pigment mélanique. Il a besoin du corps pour se protéger des rayons ultraviolets. En se développant dans la couche basale de l'épithélium, les mélanocytes synthétisent davantage de mélanine. Pour cette raison, les tumeurs malignes de ce type ont généralement une gamme de couleurs foncées.

Mais cette substance a un effet de coloration non seulement sur la peau d'une personne, mais également sur ses cheveux et ses yeux. La plus grande concentration de mélanine se trouve chez les représentants de la race négroïde, la plus faible - chez les individus aux cheveux et à la peau blonds. Parfois, le pigment d’une personne est complètement absent - c’est un phénomène rare tel que l’albinisme.

La maladie peut être localisée n'importe où sur le corps, y compris le cuir chevelu. Selon les statistiques, la pathologie est très rare - dans 1 cas sur 100 cancers de la peau.

Code de la maladie selon le registre de la CIM-10: C43-C44 Mélanome et autres tumeurs malignes de la peau.

Causes et groupe à risque

La nature du mélanome non pigmenté n'est pas entièrement comprise. De plus, on ignore pourquoi une tumeur chez certains individus provoque une production active de pigment, alors que chez d'autres, au contraire, son absence.

Les causes présumées du mélanome non pigmenté sont:

  • passion pour le bronzage, visites actives de salons de bronzage, long séjour au soleil;
  • absence congénitale de cellules pigmentaires dans le corps (peau claire, cheveux, iris, moins souvent - albinisme);
  • La mélanose de Pick est une pathologie génétique qui se manifeste très tôt.
  • coup de soleil dans le passé;
  • hérédité défavorable - développement d'un cancer de la peau chez des membres de la famille;
  • syndrome de naevus atypique.

Ces facteurs de risque suggèrent qu'une personne a une prédisposition à la pathologie maligne. Cependant, ils ne peuvent pas provoquer son apparition obligatoire.

Le groupe à risque de développer un mélanome sans pigment comprend:

  • avec une prédisposition génétique au cancer de la peau;
  • avec un grand nombre de taupes et de taches pigmentaires sur le corps;
  • avec de nombreuses verrues et autres lésions virales du derme.

Les experts pensent que le mélanome commence par les naevus congénitaux. Par conséquent, le groupe à risque comprend principalement les personnes qui étaient toujours exposées aux effets négatifs de facteurs qui ont provoqué l’accumulation de mélanocytes ou de cellules pigmentaires dans certaines parties de leur corps au cours du développement prénatal. Les causes de cette affection sont l'intoxication des femmes pendant la grossesse, des infections du système urogénital, des radiations et des tremblements hormonaux graves chez la femme enceinte.

Symptômes (photo)

Le mélanome ordinaire, en plus des principaux signes de la maladie, contribue à un changement de couleur de la peau à l'endroit où se situe le processus malin. Merci à ce symptôme spécifique, il est beaucoup plus facile de le reconnaître dans les premiers stades de oncoprocess.

Le processus malin peut être diagnostiqué par les symptômes suivants:

  • l'apparence au-dessus de la peau de l'élévation de la même nuance que le tissu voisin ou un peu plus clair (sur la photo);
  • la tumeur provoque un inconfort sous la forme de brûlures, de démangeaisons et de douleurs;
  • le saignement saigne avec des blessures;
  • dans la lésion, les poils ne poussent pas et la peau perd son aspect naturel; les rides et sensations habituelles disparaissent au toucher;
  • la tumeur est asymétrique, a des contours inégaux;
  • avec le temps, la tumeur commence à sécréter du liquide, du sang, des fissures et des ulcères apparaissent à sa surface;
  • à côté de la lésion se produit une croissance pathologique des ganglions lymphatiques régionaux.

L'image symptomatique du mélanome non pigmenté peut être combinée. Les symptômes de la maladie augmentent avec la progression du traitement. Souvent, les symptômes cutanés sont les seuls symptômes des premiers stades du mélanome. La pathologie ne provoque pratiquement pas le développement d’un tableau clinique général du cancer. Chez la plupart des patients, la température corporelle, le poids et le test sanguin peuvent rester longtemps dans la plage normale, ce qui complique considérablement le diagnostic.

Comment reconnaître le mélanome incolore aux stades précoces

Les signes avant-coureurs au stade initial du mélanome incolore peuvent être:

  • la formation s'élève au-dessus de la peau, perdant sa forme plate d'origine;
  • les verrues et autres changements commencent à augmenter de taille;
  • Les frontières des anciennes taches de naissance deviennent floues, elles acquièrent une gamme de couleurs différente.

L'autodiagnostic du «mélanome sans pigment» est assez difficile. Par conséquent, ne retardez pas la visite chez le médecin.

Zone de localisation des formations

La tumeur peut être située n'importe où sur le corps. Elle choisit généralement les zones les plus exposées à l'influence négative de facteurs externes. Les mélanomes deviennent des endroits préférés:

Moins souvent, le processus malin est diagnostiqué sur les paumes des mains et la plante des pieds, sous les ongles et sur la membrane muqueuse du rectum et du vagin. Parfois, une tumeur se trouve sur le cuir chevelu derrière les oreilles.

Classification du système international TNM

La séparation des mélanomes non pigmentés selon les critères du TNM montre comment le processus malin s'est développé dans les tissus, quels niveaux il a affecté et s'il existe effectivement un risque de métastase. Dans ce système, T signifie un foyer (tumeur), des ganglions N-lymphatiques (nodus) et M-métastases (métastases).

Considérez l’évaluation de la zone de cancer:

  • Tis - cellules atypiques qui ne se forment que dans le mélanome (in situ);
  • T1a - épaisseur de la tumeur jusqu'à 1 mm;
  • T1b - moins de 1 mm, mais avec ulcération;
  • T2a - 1-2 mm, sans destruction;
  • T2b - 1-2 mm, avec un ulcère;
  • T3a - 2-4 mm;
  • T3b - 2-4 mm, avec un ulcère;
  • T4a - plus de 4 mm;
  • T4b - à partir de 4 mm, avec un ulcère.

Évaluation des ganglions lymphatiques régionaux:

  • N0 - non affecté;
  • N1 - 1 nœud affecté;
  • N1a - oncotoch visible au microscope;
  • N1b - la tumeur est détectée à l'échographie ou à la palpation;
  • N2 - 2-3 nœuds affectés;
  • N2a - les changements sont visibles au microscope;
  • N2b - les métastases sont diagnostiquées par échographie ou par palpation;
  • Les ganglions lymphatiques N3 - 4 et plus sont affectés.
  • M0 - absent;
  • M1a - oncochagi secondaire dans la peau, les tissus environnants ou les ganglions lymphatiques distants;
  • M1b - métastases dans les poumons.

Les étapes

L'évolution de la maladie et l'état du patient dépendent du stade du mélanome. Le cancer de la peau se développe en quatre étapes; examinez-les plus en détail dans le tableau suivant.

Habituellement, le processus malin est détecté au 3ème, parfois au 4ème stade en raison de légères manifestations externes du tableau clinique de la maladie.

Types, types, formes

Le mélanome amélanotique, ou non pigmenté, est rare, mais est considéré comme l'une des tumeurs de la peau les plus insidieuses. Il est de plusieurs types:

  • Mélanome nodulaire. Le plus agressif des dermatomes connus. Cela ressemble à un phoque en forme de dôme, s'élevant brusquement au-dessus de la peau. Localisé principalement sur le dos et la tête. Il se développe rapidement, donnant presque immédiatement des métastases. Diagnostiqué tardivement, le pronostic est négatif pour la plupart des patients. Il survient principalement chez les personnes âgées.
  • Mélanome acral. Le taux de survie prévu le plus favorable. Il a une longue période de développement - de 3 à 30 ans. Une tumeur affecte généralement les personnes à la peau foncée ou foncée. Extérieurement, cela ressemble à une tache avec des bords mal visibles. Pratiquement ne s'élève pas au-dessus de l'épiderme. Localisation - la plante des pieds, des paumes, des doigts et des orteils. La récupération dépend des forces immunitaires: pendant longtemps, elles peuvent freiner le processus du cancer et même conduire à son retrait.
  • Mélanome à cellules fusiformes. La prévision est relativement favorable. Visuellement rappelant un dôme rose avec une structure lisse, moins verruqueuse. Localisation - membres supérieurs et inférieurs, cou, tête. Il se produit principalement dans l'enfance et l'adolescence.
  • Mélanome épithélioïde. Diagnostiqué plus souvent que les autres - dans 70% des cas. Pendant longtemps, reste bénigne, représentant une tache pigmentaire brune. Lorsque des facteurs négatifs commencent à se développer dans les couches les plus profondes de la peau et à s'estomper. Extérieurement, cela ressemble à une formation nodulaire avec une surface saignante mince. Au début, le pronostic est favorable. Il survient principalement chez les femmes.

Diagnostics

La détection du mélanome non pigmenté complique ses signes externes. Le diagnostic peut être difficile si le processus malin est localisé dans des endroits difficiles à atteindre, tels que le dos. Si une tumeur présentant visuellement des symptômes communs de mélanome est détectée, il est recommandé de consulter un oncodermatologue.

Pour confirmer le diagnostic allégué, le spécialiste peut prescrire les méthodes d’examen suivantes:

  • Dermatoscopie Le médecin examine la zone touchée avec une loupe ou un dermatoscope et examine la tumeur pour rechercher des signes probables de mélanome. Si un spécialiste soupçonne un processus malin, il procédera à un grattage de la tumeur pour un examen plus approfondi.
  • Histologie Les tissus du foyer de la lésion sont nécessairement examinés pour rechercher des cellules atypiques. Sur la base de cette technique, un diagnostic final est établi.
  • Échographie, IRM, CT et radiographie. Nommé individuellement ou en combinaison. Nécessaire pour rechercher des métastases dans le corps.
  • Oncomarkers. Le mélanome n'a pas d'antigène spécifique. Malgré cela, une étude sur la protéine S-100 est prescrite pour le diagnostic de la tumeur. Il est détecté dans les concentrations sanguines élevées de personnes atteintes d'un cancer de la peau. Sa quantité déterminée dépend directement du stade du processus oncologique. Au 1 er et 2 e stade de développement du mélanome, une augmentation de S-100 peut être totalement absente ou être insignifiante. Aux 3 e et 4 e phases, sa concentration dans le sang augmente d'au moins 70%. Ainsi, ce marqueur tumoral n’aide pas à identifier la maladie au tout début, mais en combinaison avec d’autres méthodes de recherche contribue à un diagnostic précis.

Traitement

Le traitement du mélanome sans pigment est combiné. Il comprend plusieurs étapes:

1. Opération. L'objectif est d'éliminer le processus malin. En plus de l'intervention chirurgicale, on peut utiliser des méthodes de cryodestruction et de traitement au laser si l'on parle de petites lésions aux premiers stades du cancer. En cas de mélanome pigmenté négligé, une excision classique des tissus est réalisée avec résection de la zone musculo-cutanée du corps et des ganglions lymphatiques régionaux.

2. Chimiothérapie. Nommé après le retrait de la tumeur, au moins - avant la chirurgie. Le choix des médicaments dépend du stade du processus oncologique et des critères cytochimiques de la maladie.

3. radiothérapie. L'irradiation réduit la surface du tissu affecté et inhibe la croissance et le développement des modifications métastatiques.

4. Immunothérapie. Les patients sont des médicaments sélectionnés présentant des caractéristiques similaires à celles des cytokines. Leur tâche est de détruire les cellules cutanées atypiques. La réponse du corps dépend de l'immunité.

5. Thérapie photodynamique. Les cellules cancéreuses sont éliminées sélectivement, la photonécrose se forme à leur place, qui est ensuite auto-absorbée par les macrophages. Cette méthode est en forte demande à l'heure actuelle.

6. Cryothérapie. Le processus malin est éliminé par les valeurs de basse température en appliquant de l'azote liquide. La méthode est assez efficace, mais non sans inconvénients - parfois, les terminaisons nerveuses s'éteignent et, par conséquent, une perte de sensibilité apparaît dans le domaine de la cryothérapie.

Après la chirurgie, les cicatrices restent visibles sur le site de l'incision. Si vous le souhaitez, ils peuvent être masqués par des plastiques supplémentaires. Récemment, les micro-chirurgies ont été populaires, dans lesquelles le médecin nettoie les zones saines de la peau dans les zones de croissance prévue avec des mélanomes. À cette fin, un spécialiste pratique une incision dans la lésion d'une lésion possible, suivie d'un examen du tissu au microscope.

La stratégie de traitement du mélanome de la 1ère étape est l’excision chirurgicale de la tumeur avec capture du périmètre d’une peau saine. L'efficacité dépend de la profondeur du processus du cancer.

Au 2ème stade, en cas de suspicion de lésion des ganglions lymphatiques régionaux, un examen histologique de leurs tissus est désigné. Si le résultat est positif, tous les nœuds et toutes les tumeurs sont réséqués. Pour prévenir la récurrence de la maladie, l'immunothérapie est prescrite, par exemple, l'interféron alpha, ce qui réduit les risques pour la vie du patient.

Au 3ème stade, le mélanome, entourant la peau saine et les ganglions lymphatiques, est excisé. La profondeur de la chirurgie dépend de la germination de la tumeur. S'il n'est pas possible de l'éliminer complètement, le spécialiste prescrit une immunothérapie avec des injections d'interféron directement dans le système oncocentre et la vaccination par le BCG. En outre, la chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées.

Au dernier stade, 4ème stade du mélanome, en plus du traitement chirurgical, toutes les tentatives sont entreprises pour éliminer les métastases du corps. À cette fin, une approche combinée est prescrite en tenant compte des souhaits du patient et de la présence de contre-indications.

Le processus de récupération après traitement

Les tissus de mélanome prélevés au cours de l'opération font l'objet d'un examen histologique obligatoire et les médecins fournissent au patient des recommandations pour le traitement de la surface de la plaie. La taille du champ postopératoire dépend de la zone du processus malin et de l'excision du tissu sain proche.

Pour accélérer la régénération et prévenir une éventuelle infection, le patient doit respecter les règles suivantes:

  • garder la plaie propre et sèche, couvrir avec un pansement stérile;
  • utiliser des médicaments, tels que des médicaments antibactériens topiques ou oraux, si cela est prévu par un médecin;
  • Découvrez quand vous pouvez mouiller la couture, prendre une douche et un détergent;
  • éliminer les mouvements brusques, l'activité physique;
  • Ne pas recourir à l'auto-traitement et à la médecine traditionnelle.

Dans un hôpital, la plaie postopératoire est traitée plusieurs fois par jour. Après sa sortie, le patient doit être surveillé par un oncologue au lieu de résidence afin de prévenir la récurrence du mélanome. À l'avenir, toute formation cutanée de nature suspecte devrait être immédiatement soumise à un examen histologique.

Régime alimentaire

La prise en charge du mélanome incombe au spécialiste en charge qui surveille l'évolution de la maladie. Il est important de suivre toutes les recommandations formulées par un médecin. Pour soutenir le corps et l'aider à lutter contre le processus tumoral, le régime alimentaire devrait comprendre:

  • aliments riches en fibres;
  • thé vert (comme puissant antioxydant);
  • curcuma, noix;
  • poisson rouge;
  • viande diététique;
  • fruits et légumes de saison;
  • plats contenant du sélénium;
  • produits laitiers;
  • volume suffisant de fluide.

Les matières grasses sont réduites au minimum, notamment sous forme d'huiles végétales et d'œufs. Il est nécessaire de refuser les aliments nocifs préparés en les faisant frire, fumer et saler. Tous les plats doivent être servis sur la table sous une forme fraîchement préparée, principalement bouillie et compotée. La ration quotidienne devrait comprendre cinq repas. Après la chimiothérapie et la radiothérapie, il est important de se concentrer sur les protéines, car elles aident à retrouver plus rapidement la forme physique et à reprendre du poids.

Pour prévenir le mélanome, les principes d’une alimentation équilibrée restent indispensables. En outre, vous devriez arrêter de boire et de fumer. Des habitudes alimentaires saines - un gage de vitalité et de longue vie.

Le cours et le traitement de la maladie chez les enfants, les femmes enceintes et allaitantes, les personnes âgées

Les enfants Le mélanome sans pigment chez l’enfant est extrêmement rare - seulement 0,3% de tous les affections oncologiques. Habituellement, à cet âge, il se développe en raison de naevus congénitaux, souvent après un traumatisme. Le groupe à risque comprend les enfants aux cheveux et aux yeux blonds, avec de nombreuses taches de naissance sur le corps. Le processus malin progresse rapidement. Les stades de la maladie dépendent de la profondeur de germination de la tumeur et des métastases. Les symptômes à un stade précoce sont légers. La première chose que peut remarquer un médecin est une inflammation des ganglions lymphatiques. La principale méthode de traitement est la chirurgie, avec la progression de la maladie - radiothérapie et chimiothérapie. Le pronostic de récupération n'est positif que dans les premiers stades du mélanome.

Grossesse et allaitement. Il est prouvé que les cellules d'un naevus, ou tache de naissance, sont sensibles à l'œstrogène, c'est-à-dire que des modifications hormonales peuvent activer le système pigmentaire. Par conséquent, la croissance des mélanomes est parfois constatée pendant la grossesse et l'allaitement. Si la forme de la taupe a changé chez une femme, une vasodilatation locale s'est produite et qu'elle a elle-même commencé à saigner et à se décoller, vous devriez immédiatement consulter un médecin. Le traitement du mélanome chez la future mère dépend de la négligence du processus du cancer. Au stade 1, l'interruption de la grossesse n'est pas indiquée - la patiente est excisée d'une tumeur sous anesthésie générale. À partir du deuxième stade d'une lésion maligne, l'avortement artificiel ou l'accouchement est vivement recommandé par les spécialistes. Ceci est lié non seulement à la progression du mélanome, mais également à un danger direct pour le fœtus - des cellules atypiques peuvent métastaser à travers la barrière placentaire, donnant ainsi une métastase au corps de l'enfant à naître in utero. Les principes de traitement et le pronostic de survie pendant cette période ne diffèrent pas de ceux généralement acceptés.

Âge avancé. Le plus souvent, le mélanome sans pigment est diagnostiqué chez les personnes âgées. Habituellement, son développement commence par les nevi acquis. La maladie se caractérise par une évolution rapide et un risque élevé de complications. Chaque patient a besoin d'une approche individuelle. Toutes les mesures thérapeutiques sont effectuées en tenant compte des restrictions et des contre-indications du patient en matière de santé. Le pronostic de survie est défavorable.

Traitement du mélanome sans pigment en Russie et à l'étranger

Avec une référence opportune vers un spécialiste, les chances de succès sont d'au moins 80%. Chaque année dans le monde, des centaines de milliers de personnes sont atteintes de mélanome. Nous proposons d'apprendre comment la thérapie est menée dans différents pays.

Traitement en Russie

Jusqu'à récemment, dans notre pays, le mélanome était considéré comme un diagnostic incurable. Malgré les mesures intensives prises, le processus malin se développa rapidement et fut fatal. À ce jour, la situation a changé grâce à l’émergence de techniques de diagnostic précoce de haute précision. Aujourd'hui, les indicateurs de la lutte contre le mélanome dans les principaux centres russes de lutte contre le cancer ne sont pas inférieurs à ceux situés à l'étranger.

Le coût du cours de traitement à Moscou et à Saint-Pétersbourg étant pris en compte, de nombreux points sont pris en compte pour caractériser la portée et la complexité des procédures effectuées. Considérez les prix approximatifs sur la base de la clinique de Moscou "Medis":

  • Consultation d'oncologue - à partir de 5 000 roubles;
  • tests de laboratoire avancés, y compris les marqueurs tumoraux - 10 000 roubles;
  • biopsie de la peau et histologie de l'éducation - 15-25 000 roubles;
  • dermatoscopie avec le dispositif de dermoscope FotoFinder - 15 000 roubles;
  • élimination au laser du mélanome - 20-30 mille roubles;
  • MHS chirurgie avec du plastique - 200 mille roubles;
  • cours de chimiothérapie - 10 mille roubles.

Où aller en Russie pour le traitement du mélanome non pigmenté?

  • Clinique "Medis", Moscou. Le service d'oncodermatologie de ce centre médical propose un traitement du cancer de la peau selon des protocoles précédemment disponibles uniquement en Israël et dans les pays européens.
  • Centre d'oncologie "Sofia", Moscou. Les principales directions sont l'oncologie, la radiologie et la radiothérapie. Une clinique multidisciplinaire fonctionnant selon les normes des institutions médicales en Allemagne, en Suisse et aux États-Unis.
  • Centre scientifique et pratique clinique de Saint-Pétersbourg, Saint-Pétersbourg. La direction principale est l'oncologie. Spécialisé dans la fourniture de services médicaux de haute technologie aux personnes atteintes de cancer.

Envisager des examens des installations médicales répertoriées.

Traitement en Allemagne

Dans les établissements médicaux allemands de profil oncologique, des méthodes modernes de diagnostic et de traitement du cancer de la peau sont utilisées. Le traitement du mélanome est conforme à toutes les normes de qualité internationales. Par conséquent, chaque année, des milliers de patients s'adressent aux spécialistes de ce pays.

Considérez le coût estimé du diagnostic et du traitement du mélanome sans pigment dans les cliniques allemandes (en euros):

  • marqueurs tumoraux sanguins - 150 €;
  • biopsie - 250-400 €;
  • histologie - 600 €;
  • tomodensitométrie - 300 €;
  • IRM - 600 €;
  • cryothérapie - 1500 €;
  • thérapie au laser - 800 €;
  • radiothérapie - 2000 €;
  • chirurgie - 5 000 €;
  • anesthésie - 1200 €.

Après un traitement radical, une période de rééducation est nécessaire. L'objectif est de restaurer le patient et de prévenir les effets indésirables au cours de l'opération. Le délai de rééducation est de 5 à 14 jours. Pendant cette période, le patient est sous étroite surveillance. Le processus de guérison comprend une radiothérapie ou une thérapie au laser, empêchant la récurrence de la maladie. Un séjour dans la clinique allemande d’oncoprofil coûte environ 250 euros par jour. Les procédures de réadaptation sont payées séparément.

Où puis-je aller en Allemagne pour obtenir de l'aide?

  • Hôpital universitaire de Fribourg.
  • Hôpital universitaire de Cologne.
  • Hôpital Universitaire d'Ulm.

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Traitement du mélanome sans pigment en Israël

Chaque année, des milliers de citoyens de Russie et de pays de l'ex-Union soviétique font appel à des spécialistes israéliens pour le traitement du mélanome de la peau. Bon nombre d’entre eux, après avoir bénéficié d’une assistance de qualité et d’un pronostic favorable pour se rétablir (dans près de 98% des cas), laissent des réactions positives aux médecins de ce pays.

Le coût du diagnostic et du traitement dépend de la négligence du processus du cancer. L'examen de base dure 3 à 4 jours et coûte entre 5200 et 7500 dollars. En moyenne, le traitement du mélanome du premier stade dans les cliniques israéliennes coûtera 5 000 $ au patient, deuxième stade (avec résection des ganglions lymphatiques régionaux) - 15 000 $ aux derniers stades de la maladie - à partir de 22 000 $ avec un traitement antimétastatique.

Après sa sortie, il est recommandé au patient de rester dans le pays jusqu'à 10 jours. À ce moment-là, il reste à l'hôtel et se rend plusieurs fois à la clinique pour effectuer une surveillance continue. Sur la base des résultats d'une biopsie postopératoire, l'oncologue recommande de nouveau le patient (700 $) et forme la tactique du suivi et du traitement.

Où puis-je obtenir de l'aide en Israël?

  • Centre médical "Ichilov", Tel-Aviv. Institution multidisciplinaire du type État, dans laquelle est mis en œuvre un traitement efficace des processus oncologiques complexes. Chaque année, plus d'un million de patients reçoivent l'aide de 170 départements d'oncologie de la clinique.
  • Centre médical "Assuta", Tel Aviv. Institution médicale privée avec des services de haute qualité. Il emploie environ un millier et demi de spécialistes qui effectuent au moins 100 000 opérations par an pour enlever les tumeurs malignes.
  • Centre médical "Sheba". Clinique d'État de type multiple. Il fournit des services de traitement du cancer de la peau conformes aux normes et protocoles internationaux.

Nous vous proposons de connaître les critiques sur ces institutions médicales.

Complications et rechutes

Le mélanome incolore est sujet à de fréquentes rechutes. Même avec une résection réussie du processus malin et des tissus dans la zone adjacente à la tumeur, il existe une possibilité de processus oncologique secondaire dans la région de la cicatrice postopératoire. Pour cette raison, le patient après sa sortie de l'hôpital devrait régulièrement subir un examen médical à visée préventive.

En outre, le mélanome sans pigment est caractérisé par une micrométastase, qui survient souvent au début de la période postopératoire. Un traitement photodynamique est prescrit pour réduire le risque de changements métastatiques et de récurrence du processus malin. Il détruit sélectivement les cellules cancéreuses, soutenant le travail du corps jusqu’à ce que l’immunité soit rétablie.

Pronostic à différentes étapes

Le mélanome sans pigment a rarement un pronostic positif pour la guérison, même si le traitement est débuté tôt. Cela est dû à la spécificité de la maladie. Dans le tableau suivant, réfléchissez à la manière dont il va examiner les différentes étapes du processus malin.

Mélanome sans pigment: symptômes, causes, pronostic

Le mélanome sans pigment (achromatique) est plus rare en oncologie que les autres types de mélanome. De plus, cette maladie est assez difficile à diagnostiquer. Le mélanome sans pigment est en fait un groupe de cellules - les mélanocytes, qui se manifeste sur la peau sous la forme d’une formation tubéreuse de petite taille. Ces formations ont la couleur de la peau normale, donc tard sont remarqués malades. Pendant ce temps, le mélanome incolore est une forme très dangereuse de cancer, qui a tendance à se développer rapidement et de manière agressive.

La principale caractéristique négative du mélanome non pigmenté est qu'il provoque des métastases même au tout début de son développement. Les cellules cancéreuses sanguines et lymphatiques se propagent très rapidement dans tout le corps. Par conséquent, l'un des principaux moyens de lutter contre cette maladie est l'accès rapide à un médecin. Et pour cela, vous devez connaître les premiers signes de mélanome sans pigment et les causes de son développement.

Les causes du mélanome beskametnoy

Le mélanome achromatique de la peau, en tant que forme la plus courante de mélanome - pigmenté, apparaît pour diverses raisons, dont beaucoup sont encore inconnues de la science. Nous vous recommandons de lire l'article sur le syndrome de Lyell.

Cependant, plusieurs facteurs prédisposant à la maladie sont connus.

Ceux-ci incluent:

  • facteur d'hérédité. Cela signifie qu'une personne possède un gène spécifique responsable du développement du mélanome. Par conséquent, s’il y avait des cas de mélanome parmi les membres de la famille, il est très important que la personne subisse un examen régulier par un oncologue;
  • phénotype de peau. Il a été établi que les personnes à la peau claire et aux yeux bleus sont les plus exposées au cancer de la peau;
  • un grand nombre de taupes ou de taches pigmentaires sur le corps humain qui peuvent renaître en tumeurs malignes. Et, bien sûr, le mélanome peut être le résultat d’une exposition constante à la peau du rayonnement solaire.

Consultation d'un chirurgien-oncologue (vidéo)

Symptômes de mélanome pigmenté

Chez les patients chez lesquels un mélanome non pigmenté a été diagnostiqué, les symptômes de la maladie peuvent se manifester de différentes manières.

Cela dépend en grande partie du stade et de la vitesse de la maladie.

Ses symptômes en développement peuvent être:

  1. L'apparition sur la peau d'une compaction indolore de couleur chair, qui ne cause généralement pas d'inquiétude aux malades.
  2. Désensibilisation de la peau affectée. Cela devient vallonné ou accidenté.
  3. Rougeur et gonflement de la zone touchée.
  4. L'apparition de démangeaisons et de douleurs dans le domaine de l'éducation.
  5. Une petite ecchymose et parfois de petites plaies apparaissent sur la peau affectée.

Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devriez consulter un médecin. Dans le cas d'un mélanome non pigmenté, plus le traitement est précoce, plus les chances de guérison complète sont grandes. Nous vous recommandons de vous familiariser avec le matériel sur le mélanome sanguin.

Le traitement du mélanome non pigmenté est effectué à l'aide de techniques modernes de traitement du cancer, qui peuvent être la chimiothérapie, la chirurgie et l'élimination de la tumeur au laser ou par ondes radio. Nous vous recommandons également de lire la documentation sur le mélanome pigmentaire.

Caractéristiques du diagnostic de mélanome sans pigment

L'article présente les données modernes d'une maladie rare - le mélanome non pigmenté, ainsi que les directives cliniques et dermatoscopiques les plus importantes en matière de diagnostic primaire du mélanome non pigmenté. Les auteurs ont décrit leur propre observation clinique.

Le mélanome amélanotique peut être considéré comme la maladie la plus grave. Mélanome amélanotique.

Le mélanome sans pigment (BM) (syn.: Mélanome amélanotique) est une tumeur mélanocytaire maligne dans laquelle il n’ya pas de pigment mélanique. Selon les observations de I. A. Lamotkina (2011), BM peut commencer sous la forme d'une papule rose ou légèrement bleutée ou légèrement pigmentée: dans de rares cas, une jambe mince est possible. Avec la désintégration de la papule, un ulcère se forme avec des bords fermes et surélevés et un fond papillomateux. Selon l'auteur, BM se caractérise par une croissance rapide et une ulcération [1].

Le mélanome de la peau est une tumeur maligne et mélanocytaire, que l'on retrouve souvent chez les patients présentant un nombre accru de nevs mélanocytaires. Reste à savoir si les naevus, en particulier les naevus cliniquement atypiques, sont des précurseurs du mélanome. Des études pathologiques ont montré que 20% à 30% des mélanomes contiennent des cellules de naevus, ce qui indique une transformation directe du naevus en mélanome. Les vues actuelles sur la pathogenèse du mélanome indiquent souvent une progression du mélanome normal vers le mélanome, et les naevis sont une étape intermédiaire pour certains sous-types de mélanome. Cependant, la plupart des mélanomes (70 à 80%) surviennent de novo, c'est-à-dire sans naevus associé, et chez la plupart des patients atteints de mélanome, il n'y a pas de naevi atypiquement ou d'augmentation du nombre de nevis. En outre, selon certaines estimations, le risque de transformer un naevus séparé en mélanome est de beaucoup inférieur à un sur 1000 [2].

Par conséquent, un dermatologue peut rarement rencontrer un mélanome primaire qui ne contient pas de pigment. La faible quantité de pigment s’explique par un déficit en enzyme tyrosine ou par des modifications fonctionnelles de la synthèse de mélanine, qui se produisent lorsque la différenciation cellulaire est altérée. Le miR-miR-211 joue un rôle clé dans ce processus. Il affecte la pigmentation en favorisant (miR-203) ou altère la synthèse (miR-125b et miR-145) [3, 4]. Les microARN sont une nouvelle classe de petites molécules d'ARN qui régulent l'expression des gènes: en pathologie, ils suppriment l'expression des gènes au stade de la traduction (synthèse des protéines à partir d'acides aminés) ou provoquent un trouble de la transcription (transfert d'informations de l'ADN à l'ARN) de certains gènes [3]. Les délétions dans les gènes de miARN, ainsi que l'échec du mécanisme de leur maturation, peuvent être une partie importante du processus de transformation cellulaire dans le mélanome. En raison de sa petite taille, chaque miARN peut, en règle générale, interagir avec plusieurs cibles d’ARNm, en particulier celles ayant des régions complémentaires. Compte tenu du spectre des gènes régulés par les miARN, il est évident que des perturbations de leur fonctionnement peuvent affecter de manière significative toutes les étapes du processus tumoral, y compris la synthèse de mélanine [3, 4].

Le pronostic du BM est similaire à celui du mélanome conventionnel, en tenant compte des indices de Breslow, mais c'est en l'absence de pigment que le diagnostic tardif est plus fréquent, ce qui aggrave le pronostic. L'incidence de la MB est estimée entre 1,8% et 8,1% de tous les mélanomes [5].

De nombreuses sources documentaires indiquent la détection de BM sur la membrane muqueuse du rectum, notamment un mélanome métastatique sans antécédents de mélanome primitif sur la peau. Dans tous ces cas, même avec un examen attentif du patient, il n'était pas toujours possible d'identifier le foyer primaire [6]. L'absence de détection du mélanome primitif chez certains patients est due au fait que lorsque la première métastase apparaît, non seulement elle cesse de croître, mais elle subit parfois le développement inverse sous l'influence du système immunitaire jusqu'à la régression complète. Parmi toutes les observations de métastases cancéreuses, si le foyer principal n'était pas détecté, le mélanome représentait jusqu'à 12,6% des cas [7].

Entre 1998 et 2003, une étude de cohorte internationale a été menée, comprenant 2387 patients (1065 femmes, 1322 hommes, l’âge moyen des patients était d’environ 58,3 ans), dont 527 avaient une rechute de mélanome. Les participants ont évalué le phénotype, le génotype et un examen histologique du niveau de pigmentation du néoplasme. Grâce à l'analyse du modèle multiparamétrique, il a été constaté que le BM était en corrélation avec le phénotype, l'absence de mélanome antérieur dans l'histoire, la présence de taches de rousseur et une sensibilité accrue au soleil [8].

Les manifestations cliniques de la BM peuvent être divisées en trois types: une tache érythémateuse sur la peau, dans des endroits à insolation accrue, une plaque sans décoloration de la peau et une formation papulonodulaire, qui est la forme la plus courante de BM [5].

Les principaux signes cliniques sur lesquels un dermatologue doit se concentrer lors de l'examen initial sont une croissance rapide, une ulcération ou une douleur, signes cliniques courants d'un processus malin, bien que ces indices ne soient pas toujours présents [9]. Par exemple, E.S. Snarskaya et al. (2014) ont observé un patient atteint d'un mélanome nodulaire non pigmenté de la peau dans la région de la jambe. Les caractéristiques de la BM chez ce patient étaient une augmentation rapide de la formation sans douleur après avoir été dans la zone d'insolation accrue, accompagnée de démangeaisons modérées [10].

La dermatoscopie est une méthode objective supplémentaire pour le diagnostic des tumeurs. L'évaluation des néoplasmes nodulaires non pigmentés est l'une des tâches les plus difficiles de la visualisation non invasive [11].

En dermatoscopie, lors de l’évaluation des néoplasmes pigmentaires habituels, la structure des vaisseaux sanguins revêt une importance secondaire et n’est prise en compte que dans le schéma général d’éducation, c’est-à-dire qu’ils sont moins importants que les motifs et la couleur pigmentés. En l'absence de pigment, le schéma vasculaire acquiert une importance primordiale précisément dans le diagnostic des formations non pigmentées [12].

En appliquant divers algorithmes à la formation sans pigment ou à faible pigmentation, on ne peut s’appuyer que sur le changement du schéma vasculaire et de son architecture. Par conséquent, le diagnostic de mélanome ne peut être supposé qu'en présence d'un tableau vasculaire altéré [13].

Lors de l'examen dermatoscopique du BM, les caractéristiques principales seront des vaisseaux polymorphes, linéaires (de toutes sortes) et / ou pinceurs, sans écailles sur l'élément, des lignes blanches en lumière polarisée observées et des résidus de pigment peuvent être observés, souvent sous la forme de zones sans structure brunes. Il convient de garder à l'esprit que, comme dans le cas des formations pigmentaires, le motif dans son ensemble est toujours d'abord évalué, uniquement dans ce cas non pigmentaire, mais vasculaire, puis des signes supplémentaires sont pris en compte [14].

Il est à noter que la bonne visibilité des structures vasculaires dépend d’une technique d’examen dermatoscopique correctement réalisée. Les structures vasculaires ne sont pas visibles sous l'effet d'une pression élevée sur l'élément, car il se produit une compression des vaisseaux, en particulier si la tumeur se situe au-dessus du niveau de la peau non modifiée visuellement. Ainsi, la lentille du dermatoscope au contact du néoplasme doit être placée avec précaution sur la surface de la tumeur avec contrôle de la pression et utilisation d'une grande quantité de milieu d'immersion [13].

Les navires peuvent être visualisés sous forme de points, de bosses et de lignes. Les lignes peuvent être droites, courbes, en forme de boucle, en serpentin, en hélice et glomérulaires. Si un type de vaisseaux prédomine, il s'agit alors d'un schéma vasculaire «monomorphe». Si plusieurs types de motifs sont visibles, on parle alors de «polymorphes». Outre le type de vaisseaux, leur localisation d’un point de vue diagnostique est également importante [14].

Pour un diagnostic précis, la visualisation en lumière polarisée d'un dermatoscope est importante. Étant donné que les images visualisées sous éclairage polarisé ne sont pas similaires à celles d'un dermatoscope de contact traditionnel avec une source de lumière non polarisée. Il convient de garder à l'esprit qu'il existe deux types de structures blanches qui sont importantes pour le diagnostic de BM, qui ne peuvent être observées que dans l'étude de la lumière polarisée. Ce sont des lignes blanches perpendiculaires, elles peuvent être courtes ou longues, mais ne se coupent pas à angle droit, elles peuvent caractériser le mélanome. Ces lignes ne doivent pas être confondues avec des lignes blanches réticulaires qui se croisent et sont également visibles sous le dermatoscope avec une source de lumière non polarisée.

Vu sous une lumière polarisée, il ne faut pas perdre de vue les «quatre points» situés en forme de carré. Bien que cette structure soit plus caractéristique de la kératose actinique, elle peut également se produire avec des mélanomes sur la peau dans les zones endommagées par le rayonnement solaire, bien que beaucoup moins fréquemment. Dans un dermatoscope avec une source de lumière non polarisée, cette structure peut ne pas être aussi expressive et ressembler à une seule masse [14]. Il faut se rappeler que toute tumeur non pigmentée avec un ulcère est soumise à un examen histopathologique. En l'absence d'ulcération, il faut d'abord distinguer les tumeurs plates des nodulaires, car souvent les vaisseaux de même morphologie ont une valeur diagnostique différente. Cela dépend si la tumeur est plate ou nodulaire. La même structure de vaisseau a une valeur diagnostique différente, non seulement selon que la tumeur est plate ou nodulaire, mais aussi selon son épaisseur. Les boucles capillaires qui poussent du plexus superficiel de la choroïde et s'étendent vers la surface de la peau peuvent ressembler à des points et à des lignes courbes ou en forme de boucle, en fonction de l'angle selon lequel nous les visualisons. Dans les tumeurs plates, la plupart de ces vaisseaux sont considérés comme leurs terminaisons et apparaissent donc comme des points ou des lignes courbes courtes. Quand un néoplasme devient plus épais, les vaisseaux sont vus obliquement et ressemblent à des boucles.

Dans les néoplasmes malins, la néovascularisation est plus fréquente car ces néoplasmes deviennent plus épais [14, 15].

Ainsi, si le schéma vasculaire est polymorphe, le spécialiste vérifie la présence de vaisseaux sous forme de points. Si tel est le cas, le mélanome ne peut pas être exclu et la tumeur doit être examinée histopathologiquement [14, 15].

Il convient de garder à l'esprit que la morphologie des vaisseaux sanguins dans les tumeurs simples n'est pas très importante lors du diagnostic. Par conséquent, contrairement aux tumeurs plates, la distinction entre les schémas vasculaires monomorphes et polymorphes dans les ganglions n'a pas de sens.

Shamir Geller et al. (2017) dans leur étude ont établi des signes importants de MB - la corrélation de vaisseaux linéaires irréguliers, marqués par dermoscopie, avec une découverte histopathologique de vaisseaux dilatés en grappes à la périphérie de la tumeur [9].

Des études importantes ont été menées au département de mélanome de l'Université de Florence qui, lors d'une analyse rétrospective des données recueillies de manière prospective sur une période de 10 ans (2003-2013), a mis en évidence des signes dermatoscopiques de BM acral, dont le diagnostic clinique est extrêmement difficile pour un dermatologue. Il est important de noter que seulement 20,7% des patients atteints de BM acral ont eu le diagnostic préopératoire correct d'une lésion mélanocytaire suspecte. L’erreur de diagnostic initiale a été diagnostiquée comme étant des lésions eczématoïdes, verruqueuses et angiomateuses. Dermoscopiquement, tous les BM acraux ont montré la présence d'une «zone homogène érythémateuse» bien définie avec un schéma vasculaire polymorphe atypique avec des vaisseaux ponctionnés, globulaires et glomérulaires [16].

Comme on ne trouve généralement pas de signes additionnels non vasculaires, il est donc plus difficile de classer ces formations. En conséquence, l'algorithme pour les néoplasmes nodulaires non pigmentés est assez simple, mais pas spécifique. Tous les nœuds doivent être soumis à un examen histopathologique, sauf dans les cas où le spécialiste a confiance dans le diagnostic d'éducation bénigne [14, 15]. Malheureusement, à ce stade de développement des diagnostics dermatoscopiques, la faible spécificité des modèles vasculaires pour les formations noueuses non pigmentées signifie qu’il n’existe toujours pas d’algorithme correspondant permettant de poser un diagnostic précis avec certitude.

Il y a deux principes de base. Le premier principe est basé sur le fait qu’en raison de l’absence d’historique clair et convaincant de l’apparition de tumeurs avec ulcère dans l’histoire du patient, il est nécessaire de mener une étude histologique. Le deuxième principe est que les nœuds sans pigment avec des vaisseaux situés de manière chaotique doivent également être analysés histologiquement si le spécialiste n’est pas sûr du diagnostic d’une tumeur bénigne [17].

Nous présentons notre propre cas de diagnostic primaire de mélanome non pigmenté. Nous avons été approchés par une femme de 36 ans, 2e phototype, avec une histoire personnelle et familiale sans traits. Selon la patiente, il est connu que la tache rose est apparue il y a 6 mois sur l'avant-bras droit. Au cours des six derniers mois, la taille du spot a progressivement augmenté. En macrophotographie: une tache de forme irrégulière, de couleur rouge-brun inégale, d'environ 8 mm de diamètre (Fig. 1).

La photographie dermatoscopique a été prise en utilisant un dermatoscope DermLite 3 et un appareil photo Nikon en utilisant une dermatoscopie de contact polarisée.

La photographie dermatoscopique (Fig. 2) montre un élément sans pigment qui ne présente aucun signe de formation de pigment (réseau, lignes, etc.). Il possède de multiples structures blanches, appelées bandes orthogonales, et un grand nombre de vaisseaux ponctuels. Étant donné que cet élément ne présente aucun signe caractéristique de lésions non pigmentaires telles que carcinome basocellulaire, cancer épidermoïde de la peau et autres néoplasmes, nous avons suggéré un diagnostic préliminaire: mélanome non pigmentaire. Par conséquent, il a été conseillé au patient de consulter un oncologue et de réaliser une biopsie d'excision diagnostique.

L'étude des raclures et des empreintes d'une formation ressemblant à une tumeur: «Des grappes, une couche distincte et solide de cellules de forme irrégulière, la plupart de grande taille avec des noyaux hétérochromiques à cytoplasme gris-bleu inégalement réparti. Dans certaines cellules - un grain noir froid. Conclusion: cytogramme du mélanome.

Ainsi, lorsqu’on examine une formation sans pigment, il ne faut pas oublier les signes cliniques d’un processus malin tels que la croissance rapide, les sensations subjectives, un lien direct avec une insolation accrue. Malheureusement, à ce stade de développement du diagnostic dermatoscopique, la faible spécificité des motifs vasculaires pour les formations noueuses non pigmentées signifie qu’il n’existe toujours pas d’algorithme correspondant permettant de poser un diagnostic précis avec certitude. Cependant, il convient de garder à l'esprit qu'en l'absence de pigment, le schéma vasculaire acquiert une importance primordiale. En appliquant divers algorithmes à la formation sans pigment ou à faible pigmentation, vous devez vous concentrer uniquement sur le changement du modèle vasculaire et de son architecture, à savoir en présence d'un modèle vasculaire, représenté par tous les types de vaisseaux, vaisseaux spiraux ou vaisseaux sous la forme de mottes roses et rouges, un signe supplémentaire est visible avec des lignes blanches en lumière polarisée.

Littérature

  1. Lamotkin I. A. Dermato-oncologie clinique. M.: BINOM. Laboratoire du savoir, 2011. 499 p.
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A. A. Kubanov 1, docteur en médecine, professeur, membre correspondant de l'Académie des sciences de Russie
Yu. A. Gallyamova, MD, professeur
A. S. Bisharova, candidat des sciences médicales
TA Sysoeva, candidat des sciences médicales

FBOU DPO RMANPO Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou

Caractéristiques du diagnostic de mélanome sans pigment / A. A. Kubanov, Yu. A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Pour référence: numéro de clinicien 8/2018; Numéros de page dans le communiqué: 76-79
Tags: tumeur mélanocytaire maligne, naevus atypique, mélanine, tyrosine

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