Qu'est-ce que le pemphigus? Symptômes, causes et traitement

Le pemphigus est une maladie auto-immune chronique caractérisée par l'apparition d'un type particulier de cloques sur la surface d'une peau et d'une membrane muqueuse auparavant en bonne santé. Parmi les types de pemphigus peuvent être distingués: vulgaire, végétatif, érythémateux et feuillu.

La vésicule peut être diagnostiquée dans le cas de cellules acantholytiques détectées dans un frottis prélevé ou faisant partie des bulles dans l'épiderme lui-même (par examen histologique). Pour le traitement du pemphigus, les glucocorticoïdes sont utilisés en premier lieu (ils prescrivent un traitement complet). Cette dernière est toujours bien associée à une hémocorrection extracorporelle (plasmaphérèse, cryoaférose, hémosorption).

Qu'est ce que c'est

Pemphigus - une maladie grave qui affecte la peau d'une personne. En raison de sa progression, des vésicules pathologiques se forment à l'intérieur de la peau et des muqueuses sont remplies d'exsudat. Ce processus commence en raison de la stratification épithéliale. Les foyers pathologiques peuvent fusionner et avoir tendance à se développer rapidement.

Les causes

Les causes du développement du pemphigus ne sont pas encore bien comprises. L'une des principales causes du pemphigus est une violation des processus auto-immuns. Les cellules deviennent ainsi des anticorps pour le système immunitaire.

La violation de la structure cellulaire est sous l'influence de facteurs externes, ainsi que de conditions environnementales agressives. En conséquence, la connexion entre les cellules est rompue, ce qui entraîne la formation de bulles. Le pourcentage de morbidité chez les personnes présentant des prédispositions héréditaires est beaucoup plus élevé.

Le mécanisme de la formation de bulles

La peau humaine peut être décrite au sens figuré comme un "matelas" de source d'eau, recouvert d'une sorte de "mur". Le matelas n'est pas impliqué dans la formation de bulles - seule la couche supérieure, l'épiderme, en souffre.

La couche épidermique est composée de 10 à 20 couches cellulaires qui ressemblent à des briques au microscope. Les «briques» de la deuxième couche de l'épiderme sont reliées entre elles par des «ponts» particuliers. Au-dessus du "mur" se trouvent des couches de cellules, pas tout à fait similaires aux cellules, ressemblant à la crème appliquée. Ce sont des écailles, des cornéocytes, nécessaires à la protection contre les dommages mécaniques, chimiques et physiques.

Si, sous l’influence de causes internes ou externes, des anticorps se forment, à partir desquels sont détruits les «ponts» des desmosomes entre les cellules de la couche basale (acantholyse et visibles au microscope), c’est un véritable pemphigus. Si le fluide tissulaire pénètre entre les couches basale et supérieure de l'épiderme sans détruire les «ponts», il s'agit d'une pemphigoïde. Sans destruction par les desmosomes, le pemphigus viral se produit également.

Classification

Variétés de pemphigus neacantolytic:

1. Caractère bénin du pemphigus neacantolytique. Les éléments pathologiques sont formés exclusivement dans la cavité buccale humaine. À l'examen, il est possible de détecter une inflammation des muqueuses, ainsi que sa légère ulcération.
2. Bullosa forme neakantoliticheskoy pemphigus. C'est une maladie bénigne qui se développe chez l'adulte et l'enfant. Des bulles se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'acantholyse. Ces éléments pathologiques peuvent disparaître spontanément sans laisser de cicatrices.
3. Pemphigus neacantolytic cicatriciel. Ce pemphigoïde est désigné dans la littérature médicale sous le nom de pemphigus. Le plus souvent, il est diagnostiqué chez les femmes ayant dépassé l'âge de 45 ans. Un symptôme caractéristique est une lésion de l'appareil visuel, de la peau et des muqueuses de la bouche.

Classification du vrai pemphigus:

1. Forme érythémateuse. Ce processus pathologique combine plusieurs maladies. Ses symptômes ressemblent à ceux de la dermatite séborrhéique, une variante érythémateuse du lupus érythémateux disséminé, ainsi que du véritable pemphigus. Le pemphigus érythémateux chez les adultes et les enfants est très difficile à traiter. Il convient de noter que la maladie est diagnostiquée non seulement chez l'homme, mais aussi chez certains animaux. Un symptôme caractéristique est l'apparition de taches rouges sur la peau du corps et du visage, recouvertes de croûtes. Simultanément à cette caractéristique, les manifestations séborrhéiques se produisent sur le cuir chevelu.
2. Bulle ordinaire. Ce type de pathologie est diagnostiqué plus fréquemment chez les patients. Des cloques se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'inflammation. Si vous ne passez pas de temps à traiter le pemphigus, les éléments pathologiques peuvent se répandre dans la peau. Il est à noter qu'ils peuvent fusionner et former de grandes lésions.
3. Pemphigus de feuilles. Ce formulaire a reçu le nom en raison des particularités des éléments pathologiques. Sur la peau d'une personne, se forment des bulles qui ne s'élèvent pratiquement pas au-dessus de l'épiderme (non tendues). Au-dessus d'eux se forment des croûtes qui ont la propriété de se superposer les unes aux autres. Cela crée l'effet de matériau en feuille empilé.
4. Pemphigus brésilien. Il n'y a pas de restrictions concernant le sexe et l'âge. Des cas de son développement ont été enregistrés chez de jeunes enfants et chez les personnes âgées de 70 à 80 ans. Il est également possible que sa progression chez les personnes d'âge moyen. Il est à noter que cette espèce est endémique, on ne la trouve donc qu'au Brésil.

Les symptômes

Étant donné que les experts ont identifié plusieurs types différents de cette pathologie, les symptômes de chacun d’eux seront donc très spécifiques. Bien entendu, il existe un certain nombre de tendances et de signes généraux inhérents à tous les types de maladie. Cela peut inclure, par exemple, le déroulement onduleux du processus pathologique.

Les périodes d'exacerbation alternent avec le passage du pemphigus à un stade plus détendu, lorsque les principaux symptômes disparaissent ou disparaissent complètement. Un facteur important pour le patient sera le fait qu'en l'absence d'un diagnostic opportun et de la prescription d'un traitement efficace, le risque de développer des affections graves grevées par des maladies concomitantes est élevé.

• La présence de croûtes allant du rose pâle et doux au rouge dense, ressemblant au lichen;
• Il y a une détérioration de l'état général;
• Diminution de la réponse immunitaire du corps;
• La formation de bulles de différentes densités;
• De plus, en cas d'évolution sévère, les couches de l'épiderme sont séparées et peuvent se produire à la fois au centre de la lésion et à distance.
• Lésions et ulcères de la membrane muqueuse de la bouche, du nasopharynx ou des organes génitaux;
• Douleur lorsque vous avalez ou mangez;
• Une odeur désagréable de la bouche, indiquant la défaite des muqueuses;
• Hypersalivation ou, en d'autres termes, augmentation de la salivation;
• Lorsqu'il se forme séborrhéique sur le cuir chevelu velu caractéristique caractéristique couleur jaunâtre ou brun-brun.
• Bulles d’apparences diverses, allant de plates à fines parois, qui éclatent avec un léger toucher. A leur place se forment des érosions et par la suite des croûtes.
• Dans les cas graves, la formation d'une surface de la peau érodée sur le site des bulles. Leur caractéristique est la tendance à la croissance périphérique. Au fil du temps, une telle érosion occupe une grande surface de la peau, ce qui provoque des douleurs et des inconvénients pour le patient.
• Chez les enfants, les manifestations du pemphigus sont localisées sur toute la surface de la peau, y compris les membres.

Les experts disent que cette maladie peut être observée comme une forme pure du processus pathologique, et mélangée, se transformant progressivement en une autre. Par conséquent, les symptômes et les signes du pemphigus chez une personne donnée peuvent varier et indiquer la présence de plusieurs types de maladies.

A quoi ressemble le tissu à bulles: photo

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

Diagnostics

Les experts disent que le diagnostic correct peut être fait sur la base d'un examen complet du patient, qui comprend plusieurs étapes importantes:

1. Examen du patient pour la présence d'un tableau clinique. À ce stade, le médecin détermine la nature des lésions, leur localisation, le degré de développement de la maladie, etc.
2. Analyse cytologique nécessaire pour établir la présence de cellules acantholiques dans les frottis du biomatériau.
3. Réalisation du test de Nikolsky, qui permet de différencier le pemphigus de processus pathologiques similaires.
4. Méthode d'immunofluorescence directe. Cette étude révèle la présence d'immunoglobuline dans la substance intercellulaire de l'épiderme.
5. Examen histologique, basé sur la méthode de détection des fissures et autres dommages à l'intérieur de l'épiderme.

Seule une combinaison de tous les résultats vous permet de poser un diagnostic précis et de prescrire un traitement efficace conduisant au rétablissement du patient.

Traitement du pemphigus viral

Le traitement du pemphigus viral implique la nomination des médicaments systémiques suivants:

• les cytostatiques arrêtent la division des cellules immunitaires: Sandimmun, Azathioprine, Méthotrexate;
• antiviral: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glucocorticoïdes: dexaméthasone, prednisone;
• antipyrétique: ibuprofène, paracétamol, nimesil, acide méfénamique;
• les antihistaminiques soulagent les démangeaisons: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pour le traitement externe de la peau affectée peut nommer:

• anesthésiques locaux antimicrobiens pour l'irrigation de la cavité buccale, si le pemphigus viral frappe les muqueuses de l'enfant: Forteza, Orasept;
• antiseptiques: chlorhexidine, bleu de méthylène, miramistin;
• préparations combinées d'antiseptiques et d'anesthésiques: Oflokain, causeurs de pharmacie;
• lotions antiprurigineuses à base de jus d'ortie, d'aloès, d'huile de noix.

Étant donné que les enfants avec un tel diagnostic sont généralement traités dans des conditions stationnaires, des procédures thérapeutiques peuvent être effectuées pour purifier le sang des anticorps afin d'améliorer le cours du traitement:

• plasmaphérèse - remplacement de la partie liquide du sang par des solutions similaires sans microbes, complexes immuns et anticorps;
• hémosorption à l'aide d'un filtre à charbon.

Seul un médecin peut vous expliquer comment traiter le pemphigus viral car, dans chaque cas, il peut acquérir certaines particularités. Pour ce qui est des autres formes de pemphigus, leur évolution thérapeutique est également déterminée individuellement.

Comment traiter d'autres formes de pemphigus?

Le traitement du pemphigus est assez compliqué. Par conséquent, l'auto-traitement de ce type de maladie est dans tous les cas inacceptable. La maladie progresse rapidement et touche de grandes surfaces cutanées, ce qui entraîne une perturbation des organes internes.

Le traitement du pemphigus est obligatoire effectué dans un hôpital dermatologique. Tout d'abord, des préparations à base de corticostéroïdes, des cytostatiques et d'autres médicaments destinés à soulager l'évolution de la maladie et l'espérance de vie des patients sont prescrits.

Les médicaments doivent d'abord être pris à fortes doses. Dans le même temps, faites attention au niveau de sucre dans le sang et dans l'urine, surveillez la pression artérielle et suivez les règles d'hygiène personnelle. Avec des changements fréquents de literie, les sous-vêtements empêchent la manifestation d'une infection secondaire.

Les médicaments pour le traitement du pemphigus

Le patient est montré en train de recevoir des glucocorticoïdes à fortes doses. Les médicaments suivants peuvent être utilisés pour cela:

Lorsque les symptômes commencent à régresser, les doses de ces médicaments sont progressivement réduites au minimum efficace. Les patients présentant des pathologies des organes gastro-intestinaux se voient prescrire des glucocorticoïdes prolongés:

Le traitement avec des médicaments hormonaux peut entraîner un certain nombre de complications, mais ce n’est pas une raison pour arrêter les corticostéroïdes. Cela s'explique par le fait que le refus de les accepter peut entraîner la récurrence et la progression du pemphigus.

Complications possibles du traitement:

• psychose aiguë;
• hypertension artérielle;
• états dépressifs;
• l'insomnie;
• augmentation de l'excitabilité du système nerveux;
• diabète stéroïde;
• thrombose;
• l'obésité;
• l'angiopathie;
• érosion ou ulcères de l'estomac et / ou des intestins.

En cas de forte détérioration de l'état du patient lors de l'administration de corticostéroïdes, les mesures suivantes peuvent être recommandées:

• régime alimentaire: restriction des graisses, des glucides et du sel, introduction de plus de protéines et de vitamines dans le régime alimentaire;
• préparations pour la protection de la muqueuse gastrique: Almagel et autres.

Parallèlement aux glucocorticoïdes, des cytostatiques et des immunosuppresseurs sont prescrits pour accroître l'efficacité du traitement et la possibilité de réduire les doses d'agents hormonaux.

Pour cela, les médicaments suivants peuvent être utilisés:

Pour la prévention des troubles du déséquilibre électrolytique, il est recommandé au patient de prendre des préparations de calcium et de potassium. Et avec l'infection secondaire de l'érosion - antibiotiques ou antifongiques.

Le but ultime de la pharmacothérapie est la disparition des éruptions cutanées.

Mesures préventives

Des mesures spécifiques pour prévenir le développement de la pathologie, n'existe pas. Plus le niveau de protection immunitaire est élevé, moins il y a de risque de maladie dermatologique.

• contrôler la nature des maladies chroniques;
• renforcer le système immunitaire;
• maintenir l'hygiène personnelle;
• bien manger.

Mesures de prévention des nouveau-nés du pemphigus:

• changer de vêtements plus souvent;
• la prise en charge des nouveau-nés présentant des lésions cutanées pustuleuses est interdite;
• soigner régulièrement la peau de l'enfant;
• renforcer le système immunitaire des enfants affaiblis;
• besoin de nettoyage humide quotidien, aérer la pièce.

Si vous constatez des éruptions cutanées sur la peau, la formation de pustules et des ampoules, contactez immédiatement votre dermatologue.

Prévisions

Le pronostic du pemphigus acantholytique est conditionnellement défavorable. D'une part, en l'absence de traitement efficace, le risque de complications et de décès est élevé.

D'autre part, les patients atteints de pemphigus sont obligés de prendre des glucorticostéroïdes pendant une longue période, parfois même toute leur vie, ce qui entraîne de nombreux effets secondaires. Mais un refus précipité de médicaments entraîne une récurrence immédiate de la maladie. Les glucorticostéroïdes n'éliminent pas la cause de la maladie, mais inhibent le processus pathologique et empêchent sa progression.

Bulle: ICD-10 L10

Définition de la vessie:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) est un groupe de dermatoses bulleuses, dans lequel le rôle pathogénique appartient aux auto-anticorps circulants dirigés contre les antigènes du système de l'appareil desmosomal de l'épithélium squameux stratifié (peau, membranes muqueuses de la cavité buccale, de l'œsophage et d'autres organes).

Étiologie et épidémiologie du pemphigus

Le développement du pemphigus est observé chez les personnes génétiquement prédisposées. Le plus significatif est l'association avec certains allèles des gènes du complexe majeur d'histocompatibilité (HLA). Dans différents pays, une corrélation avec différents allèles de gènes codant pour HLA est trouvée.
La maladie se développe sous l'action de divers facteurs (médicaments contenant des groupes thiol, insolation, agents infectieux, stress, consommation de certains aliments, facteurs physiques, etc.), mais il est souvent impossible de déterminer le facteur provoquant. Au cours de la maladie, on initie la reconnaissance par les cellules présentatrices d'antigène de leurs propres molécules, qui font partie des desmosomes, l'annulation de la tolérance des cellules T et B à leurs propres auto-antigènes et la synthèse d'auto-anticorps.

Les processus auto-immuns entraînent la destruction de la connexion entre les cellules de l'épiderme (acantholyse) en raison de la formation d'autoanticorps IgG dirigés contre les antigènes dits «pemphigus» (dont les plus importants sont la desmoglyine 1 et 3) et leur liaison aux glycoprotéines des membranes cellulaires. Les complexes immuns formés entraînent en outre la destruction des desmosomes et l'apparition de bulles intraépidermiques.

L'incidence du pemphigus en Europe et en Amérique du Nord est en moyenne de 0,1 à 0,2 cas pour 100 000 habitants par an.

Selon les statistiques de la Fédération de Russie, en 2014, l'incidence du pemphigus était de 1,9 cas pour 100 000 adultes (âgés de 18 ans et plus) et la prévalence de 4,8 cas pour 100 000 adultes.

Classification du pemphigus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vésicule Végétative
• Pemphigus herpétiforme
• L10.2 Vésicule de feuille
• L10.3 Bladderwort Brazilian
• L10.4 Pemphigus érythémateux
• Syndrome de Senir-Asher
• Vésicule induite par le médicament L10.5
• L10.8 Autres types de pemphigus
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus IgA-dépendant
• Pustus sous-cornéen
• Dermatose neutrophilique intraépidermique

Symptômes (tableau clinique) du pemphigus

Toutes les formes cliniques de pemphigus se caractérisent par une longue vague chronique, conduisant, en l’absence de traitement, à une violation de l’état général des patients et, dans certains cas, à une issue fatale.

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus courante de la maladie. Elle se caractérise par la présence de cloques de différentes tailles à paupière mince et flasque, à contenu séreux, apparaissant sur la peau et / ou les muqueuses apparemment inchangées de la bouche, du nez, du pharynx et des organes génitaux.

Les premières éruptions cutanées apparaissent le plus souvent sur les muqueuses de la bouche, du nez, de la gorge et / ou du bord rouge des lèvres. Les patients s'inquiètent de la douleur lorsqu'ils mangent, parlent, avalent la salive. L'hypersalivation et une odeur particulière de la bouche sont des caractéristiques caractéristiques.

Pemphigus vulgaire (lésion de la muqueuse buccale)

Après 3 à 12 mois, le processus devient plus fréquent avec des lésions cutanées. Les bulles persistent pendant une courte période (de plusieurs heures à une journée). Sur les muqueuses, leur apparence passe parfois inaperçue, car les pneus minces des vésicules s'ouvrent rapidement, formant une érosion durable, non cicatrisée et douloureuse. Certaines cloques sur la peau peuvent se réduire en croûtes. Les érosions sur le pemphigus vulgaire sont généralement de couleur rose vif avec une surface brillante et humide. Ils ont tendance à la croissance périphérique, à la généralisation possible du processus cutané avec la formation de lésions étendues, à la détérioration de l'état général, à l'ajout d'une infection secondaire, au développement d'une intoxication et au décès en l'absence de traitement. L'un des signes les plus caractéristiques du pemphigus acantholytique est le symptôme de Nikolsky, manifestation clinique de l'acantholyse et décollement de l'épiderme lors d'une action mécanique de la peau dans les lésions situées à proximité et éventuellement dans des régions isolées de la peau.

Pemphigus vulgaire (manifestations sur la peau)

Le pemphigus séborrhéique ou érythémateux (syndrome de Senir-Asher), contrairement au pemphigus vulgaire, dans lequel les muqueuses sont souvent les premières, commence au niveau des zones cutanées séborrhéiques (visage, dos, poitrine, cuir chevelu).

Au début de la maladie, des lésions érythémateuses apparaissent sur la peau avec des limites nettes, à la surface desquelles se trouvent des croûtes d'épaisseur variable, de couleur jaunâtre ou brun brun. Les bulles sont généralement de petite taille et rétrécissent rapidement en croûtes qui, lorsqu'elles sont rejetées, exposent une surface humide et érodée. Les bulles ont un pneu très fin et flasque qui dure peu de temps, elles passent donc souvent inaperçues aux yeux des patients et des médecins. Symptôme Nikolsky positif principalement dans les lésions. La maladie peut être limitée pendant des mois et des années. Cependant, il est possible d'étendre la lésion à de nouvelles zones de la peau et des muqueuses (généralement la cavité buccale). Avec la généralisation du processus pathologique, la maladie acquiert les symptômes du pemphigus vulgaire.

Pemphigus séborrhéique ou érythémateux (syndrome de Senir-Asher)

Le pemphigus en forme de feuille se caractérise par des éruptions cutanées érythémateuses et squameuses, des bulles à parois minces réapparaissant aux mêmes endroits, à l'ouverture desquelles des érosions rose-rouge sont exposées, avec formation ultérieure de croûtes lamellaires, parfois assez massives en raison du séchage constant de l'exsudat qui se sépare. La défaite des muqueuses n’est pas caractéristique. Peut-être que la propagation rapide des lésions sous la forme de boursouflures plates, l'érosion, la fusion les unes avec les autres, les croûtes en couches, les échelles avec le développement de l'érythrodermie exfoliative, la détérioration de l'état général, l'addition d'une infection secondaire. Le symptôme de Nikolsky est positif à la fois dans les lésions et sur une peau apparemment saine.

Le pemphigus végétatif peut pendant de nombreuses années être bénin sous forme de lésions limitées dans un état satisfaisant du patient. Des cloques apparaissent souvent sur les muqueuses de la cavité buccale, autour des ouvertures naturelles (bouche, nez, organes génitaux) et dans la zone des plis de la peau (axillaires, inguinaux, auriculaires, sous les glandes mammaires). Au bas de l'érosion, des végétations molles, juteuses et offensives sont formées, couvertes de fleurs séreuses et / ou purulentes avec la présence de pustules à la périphérie. Symptôme Nikolsky positif uniquement à proximité des foyers. Au stade terminal, le processus cutané ressemble au pemphigus vulgaire.

Le pemphigus herpétiforme est une dermatose bulleuse atypique rare, qui dans certains cas ressemble cliniquement à la dermatite herpétiforme de Düring. Les éruptions cutanées peuvent se présenter sous forme de plaques, à la périphérie desquelles se trouvent des papules et vésicules, ou sous forme de papules, vésicules ou vésicules groupées, comme dans la dermatite herpétique de Dühring. Le pemphigus gépetiforme se caractérise par des démangeaisons prononcées de la peau. En l'absence d'un traitement adéquat, la maladie peut évoluer et prendre des signes de pemphigus vulgaire ou ressemblant à une feuille.

Le pemphigus paranéoplasique apparaît à la base de la néoplasie et peut également survenir pendant ou peu après le traitement de chimiothérapie pour néoplasmes malins. Dans la plupart des cas, le pemphigus paranéoplasique est associé à des néoplasmes lymphoprolifératifs, du thymome, un sarcome, un carcinome et à des cancers solides de diverses localisations. En règle générale, le tableau clinique du pemphigus paranéoplasique ressemble à la clinique du pemphigus vulgaire avec des lésions simultanées de la peau et des muqueuses, mais on observe parfois des lésions atypiques de la peau accompagnées de démangeaisons et ressemblant à un érythème polymorphe, une pemphigoïde ou une nécrolyse épidermique toxique.

Le pemphigus induit par un médicament peut ressembler au tableau clinique du pemphigus vulgaire, séborrhéique ou semblable à une feuille. Son développement est le plus souvent associé à la prise de médicaments contenant des radicaux sulfhydryle (D-pénicillamine, pyritol, captopril) et à des médicaments antibactériens du groupe des β-lactamines (pénicilline, ampicilline et céphalosporines) et est provoqué par des réactions biochimiques plutôt qu'auto-immunes. En cas de développement d'un pemphigus d'origine médicamenteuse après l'arrêt du médicament, un rétablissement complet est possible.

Le pemphigus IgA-dépendant est un groupe rare de maladies auto-immunes, intra-épidermiques, qui se caractérisent par des éruptions vésiculeuses, une infiltration neutrophile, une infiltration neutrophilique, une acantholysis et une sys-

Le tableau clinique du pemphigus dépendant de l’IgA, quel que soit le type de manifestation, est représenté par des vésicules ou des pustules flasques situées à la fois sur une peau hyperémique et sur une peau apparemment "saine". Les pustules ont tendance à se confondre avec la formation de foyers sous la forme de formes annulaires avec des croûtes dans la partie centrale. Les éruptions cutanées sont le plus souvent localisées sur la peau, aux aisselles, au scrotum, au tronc, aux extrémités supérieures et inférieures. Moins fréquemment, la peau du cuir chevelu et de l'oreille, ainsi que les muqueuses, sont impliquées dans le processus pathologique. Souvent, les patients se plaignent de démangeaisons intenses. En règle générale, le pemphigus dépendant des IgA est plus bénin que le pemphigus dépendant des IgG.

Diagnostic du pemphigus

Les études suivantes sont nécessaires pour le diagnostic:

• examen clinique du patient;
• définition du symptôme de Nikolsky;
• examen cytologique des cellules acantholytiques sur des frottis imprimés au fond d'érosions fraîches de muqueuses et / ou de peau (la présence de cellules acantholytiques n'est pas pathognomonique, mais un signe diagnostique très important; au début de la maladie, en particulier avec le pemphigus séborrhéique, les cellules acantholytiques peuvent être absentes);
• examen histologique (permet de détecter la localisation intra-épidermique de fissures et / ou de bulles);
• méthode d'immunofluorescence indirecte (permet de détecter les auto-anticorps IgG en circulation contre les antigènes de la substance liante intercellulaire); le sérum sanguin du patient est utilisé pour l'analyse;
• méthode d'immunofluorescence directe (permet de détecter des immunoglobulines de classe G dans la substance adhésive intercellulaire de l'épiderme lors de la biopsie d'une peau apparemment saine obtenue près du foyer de la lésion);
• détermination des anticorps antinucléaires (pour le diagnostic différentiel du pemphigus érythémateux).

Pour déterminer l’état du patient, identifier les complications possibles d’un traitement antérieur par glucocorticostéroïde et d’autres médicaments immunosuppresseurs, et imposer un traitement concomitant, les études suivantes sont nécessaires:

• test sanguin clinique (avec détermination obligatoire du taux de plaquettes);
• analyse biochimique du sang (avec détermination du taux de bilirubine, de transaminases, de glucose, de créatinine, de protéines, de potassium, de sodium, de calcium);
• analyse d'urine;
• détermination de la densité osseuse conformément aux directives cliniques pour le diagnostic, la prévention et le traitement de l'ostéoporose [11];
• radiographie de la poitrine;
• échographie des organes internes.

Si les muqueuses sont endommagées, il est recommandé de consulter un oto-rhino-laryngologiste, un oculiste, un gynécologue et un urologue (si indiqué). En cas d'effets secondaires du traitement, des consultations peuvent être nécessaires: un thérapeute, un cardiologue, un gastro-entérologue, un endocrinologue, un psychiatre, un chirurgien, un traumatologue, un spécialiste de la tuberculose.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut la pemphigoïde bulleuse, la dermatite herpétiforme de Duhring, le pemphigus familial bénin chronique Gougerot-Hailey-Hailey, pemphigoïde cicatricielle, le lupus érythémateux discoïde, la dermatite séborrhéique, le syndrome de Lyell, mnogomorfnoy érythème, pyodermite chronique végéter et al.

La pemphigoïde bulleuse de Lever se distingue du pemphigus par la présence de vésicules tendues à paupière dense, d'érosions épithélialisées assez rapidement (en l'absence d'infection secondaire), par l'absence de symptôme de Nikolsky, par une formation de vésicules sous-épidermiques, par l'absence de cellules acantolytiques et par la localisation de l'immunoglobuline de classe G.

Pemphigoïde bulleuse à levier

Dermatite herpétiforme caractérisé polymorphe démangeaisons, denses, des vésicules groupées intenses sur hydropique sol épithélisation rapide hyperémie des érosions, des symptômes de manque Nikolsky et les cellules acantholytiques dans des frottis du fond de érosions, l'emplacement du sous-épidermique de bulles, le dépôt de l'immunoglobuline A dans la papille dermique, haut éosinophiles dans le liquide kystique et / ou le sang périphérique.

Dermatite herpétiforme

En cas de vésicule familiale bénigne chronique de Guzhero-Haley-Hayley, les signes distinctifs sont le caractère familial de la lésion, l'évolution bénigne, la détérioration du processus cutané en été, la localisation des lésions (surface latérale du cou, axillaires, des plis inguinaux, région du nombril), la présence de macération de la peau fissures tortueuses du type de "convolutions cérébrales" pathognomoniques pour cette maladie. Le symptôme de Nikolsky n'est pas toujours positif et uniquement dans les lésions. Les cellules acantolytiques montrent, mais sans signes de dégénérescence, le dépôt d'immunoglobulines n'est pas caractéristique. La maladie se manifeste par des périodes de rémission et d’exacerbation, principalement pendant la saison estivale. Les éruptions cutanées régressent souvent lors de la prescription d'un traitement externe (sans utilisation de médicaments systémiques).

La pemphigoïde cicatrisante se distingue du pemphigus par l'absence de cellules acantholytiques, un symptôme de Nikolsky négatif, le développement de modifications cicatricielles sur la membrane muqueuse de la bouche, de la peau et de la conjonctive, par la localisation sous-épidermique des bulles et par l'absence d'IgG dans la substance intercellulaire de l'épiderme

Le lupus érythémateux discoïde est caractérisé par une triade caractéristique de symptômes, à savoir un érythème, une hyperkératose et une atrophie. Les cellules acantolytiques et les vésicules intraépidermiques ne sont pas détectables. Le symptôme de Nikolsky est négatif.

Lupus érythémateux discoïde

En cas de dermatite séborrhéique, d’acantholyse, de lésion des muqueuses, de signes histologiques et immunofluorescents caractéristiques du pemphigus sont absents.

Le syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique de l'épiderme) est une maladie aiguë accompagnée de fièvre, d'un polymorphisme des éruptions cutanées, d'un état général extrêmement grave et généralement associé à un traitement médicamenteux. La maladie se caractérise par un décollement de l'épiderme avec formation d'érosions douloureuses étendues. Le symptôme de Nikolsky est nettement positif. Dommages possibles sur les muqueuses.

Lorsque l'érythème polymorphe exsudatif ainsi que des taches et des papules peuvent apparaître des bulles, des bulles, des cloques. Sur les membranes muqueuses des bulles formées, qui s'ouvrent avec la formation d'érosions douloureuses. À la périphérie des taches et / ou des papules œdémateuses, un rouleau œdémateux se forme, et le centre de l'élément, prenant progressivement forme, acquiert une teinte cyanotique (symptôme d'une «cible» ou d'un «iris» ou «taureau»). Subjectivement, l'éruption est accompagnée de démangeaisons. Les éruptions cutanées sont susceptibles de fusionner avec la formation de guirlandes et d'arcs. Les éruptions cutanées apparaissent dans les 10 à 15 jours et peuvent être accompagnées d'une aggravation de l'état général: malaise, maux de tête, fièvre. Ensuite, en 2-3 semaines, ils régressent graduellement sans laisser de cicatrices; à leur place, on peut observer une pigmentation.

érythème polymorphe

La pyoderme végétative chronique, en plus de signes ressemblant à un pemphigus végétatif, présente des symptômes de pyodermite profonde: érosion, ulcères, folliculite profonde. Le symptôme de Nikolsky est négatif et il n'y a pas de signes paracliniques de pemphigus.

Pyoderme végétatif chronique

La maladie de Sneddon-Wilkinson (dermatose pustuleuse sous-cornée) se caractérise par l'apparition de pustules superficielles d'un diamètre allant jusqu'à 1,0–1,5 cm, avec un pneu flasque situé sur un fond hyperémique, une base légèrement enflée, une tendance au groupement et à la forme herpétique. En raison de la fusion des éléments, des lésions festonnées se forment, à la périphérie desquelles apparaissent des éléments frais, et se trouvent dans la partie centrale de la lésion au stade de la résolution. Le processus pathologique est principalement localisé sur la peau de l'abdomen et des extrémités (surfaces de flexion), sous les aisselles et sous les glandes mammaires. Des sensations subjectives dans de rares cas, une légère démangeaison se dégage L'état général des patients est généralement satisfaisant. La maladie est paroxystique avec des rémissions incomplètes. Les IgA circulantes et fixées dans les espaces intercellulaires de l'épithélium multicouche ne sont pas détectées.

Dans certains cas, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel entre différentes formes de pemphigus.

Traitement du pemphigus

• stabilisation du processus pathologique;
• suppression de la réponse inflammatoire;
• la cessation de l'apparition de nouvelles lésions;
• épithélisation de l'érosion;
• atteindre et maintenir la rémission;
• améliorer la qualité de vie des patients.

Remarques générales sur le traitement

Le traitement du pemphigus repose sur des glucocorticostéroïdes systémiques, qui sont prescrits à chaque patient avec un diagnostic confirmé. Ils sont nommés pour des raisons de santé, il n’existe donc aucune contre-indication absolue à leur utilisation.

En plus des glucocorticostéroïdes, il est possible de prescrire un traitement adjuvant (azathioprine et autres) permettant de réduire la dose ou de vaincre la résistance aux glucocorticostéroïdes. S'il existe des preuves, un traitement symptomatique est prescrit.

Indications d'hospitalisation

• l'apparition d'éruptions cutanées fraîches sur la peau ou les muqueuses (inefficacité du traitement en ambulatoire);
• la présence d'une infection secondaire dans les lésions.

Méthodes efficaces de traitement du pemphigus:

La prednisone étant la plus couramment utilisée, d’autres préparations de glucocorticoïdes (GCS) sont prescrites conformément à l’équivalent de prednisolone.

Au premier stade, la thérapie est réalisée avec des doses maximales de corticostéroïdes systémiques (80 à 100 mg par jour, mais pas moins de 1 mg par kg de poids corporel du patient) pendant 3 semaines, moins souvent 4 semaines ou plus. En cas de maladie grave chez un patient, des doses plus élevées de GCS sont prescrites - jusqu'à 200 mg par jour et plus. La dose quotidienne du médicament est prise strictement le matin (avant 11h00). Dans le même temps, de fortes doses de CGS peuvent être prises en deux étapes, de 7h00 à 8h00 et de 10h00 à 11h00, mais toujours après chaque repas. L'administration orale de fortes doses de corticostéroïdes peut être partiellement remplacée par l'administration parentérale ou par l'administration de formes prolongées du médicament (pas plus d'une fois en 7 à 10 jours).

Critères d'évaluation de l'effet positif du traitement du pemphigus auto-immun par des glucocorticoïdes systémiques: l'absence d'éruptions bulleuses fraîches; épithélisation de lésions 2/3 avec poursuite de l'épithélisation active de défauts érosifs persistants, en particulier situés sur la membrane muqueuse de la cavité buccale; le phénomène négatif de Nikolsky; manque de cellules acantholytiques.

La seconde étape du traitement est divisée en 7 étapes de réduction de dose de 65 mg à 20 mg par jour et correspond aux doses moyennes de préparations systémiques de glucocorticostéroïdes pour le pemphigus. La durée de l'étape est de 9 semaines.

La réduction de la dose initiale de GCS est possible sur 1/4 à 1/3 de la dose maximale après avoir obtenu un effet thérapeutique distinct (cessation de l'apparition de nouvelles cloques, épithélialisation active des érosions). Il n'est pas recommandé de réduire la dose en présence d'insolation active, de maladies infectieuses aiguës et d'exacerbations de maladies chroniques.

Au troisième stade, la dose de corticostéroïdes systémiques est réduite à partir de 20 mg par jour.

Le schéma de réduction de la dose de glucocorticostéroïdes systémiques (prednisone) à partir de 4 comprimés par jour de la semaine.

Ainsi, dans les 8 semaines qui suivent, ¼ comprimés de prednisolone est annulé et, dans les 128 semaines, une dose d'entretien de 6,25 à 3,75 mg par jour est atteinte. Ce schéma vous permet d'éviter la récurrence de la maladie dans la période d'abaissement de la dose du médicament. La dose d'entretien minimale maximale autorisée peut varier de 2,5 à 30 mg par jour. Parfois, dans les cas graves de pemphigus, la dose d’entretien ne peut être réduite à moins de 40 à 50 mg par jour.

La durée du traitement est déterminée individuellement. En règle générale, le traitement est administré à vie et la GCS ne peut être abandonnée que dans de rares cas.

Utilisé pour améliorer l'efficacité du traitement par GCS et réduire la dose administrée.

• méthotrexate 20 mg (avec une bonne tolérance à 25-30 mg)

En cours de traitement, il est nécessaire de contrôler les analyses sanguines cliniques et biochimiques et l'analyse clinique de l'urine au moins 1 à 2 fois par semaine.

Appliqué avec une efficacité thérapeutique insuffisante de GCS et la présence de contre-indications à l'utilisation de cytostatiques:

• Cyclosporine 5 mg par kg de poids corporel par jour. Le traitement à la cyclosporine doit être strictement contrôlé par la créatinine dans le sang et l’urine.
• azathioprine est prescrit à une dose quotidienne de 100-200 mg par voie orale. Il est plus facilement toléré et provoque rarement des complications. Le traitement par azathioprine doit être effectué strictement sous le contrôle d'un test sanguin clinique.

La zone de bulles, l'érosion est traitée avec une solution de colorants à l'aniline, en présence d'une infection secondaire, avec des aérosols contenant du GCS et des médicaments antibactériens. Sur l'érosion dans la région de la membrane muqueuse de la cavité buccale est appliqué des solutions antiseptiques pour le rinçage.

Hormones anaboliques, potassium, préparations de calcium, vitamines (C, rutine, B₂, acide pantothénique et folique). Avec le développement d'infections secondaires, des médicaments antibactériens sont utilisés.

Régime alimentaire avec pemphigus:

Les repas fréquents et fractionnés sont recommandés. Avec la défaite de la cavité buccale dans le régime alimentaire du patient comprennent les soupes, la purée de pommes de terre, ainsi que la bouillie muqueuse dans le but de ne pas permettre un rejet complet de la nourriture. Le régime devrait inclure la restriction du sel, des glucides et en même temps contenir des protéines et des vitamines.

Conditions requises pour les résultats du traitement

• la cessation de l'apparition de nouvelles lésions;
• épithélisation de l'érosion;
• élimination de l'infection dans les lésions.

Prévention des exacerbations de pemphigus

Tactiques de gestion des patients en consultation externe et mesures préventives visant à prévenir l’exacerbation du pemphigus auto-immun.

Avec l'amélioration de la santé globale, la cessation de l'apparition de nouvelles éruptions bulleuses, l'épithélialisation complète ou presque complète (2/3) des défauts érosifs, les patients atteints de pemphigus sont transférés en traitement ambulatoire. Après leur sortie de l'hôpital, ces patients doivent toujours être sous la surveillance d'un dermatovénérologue et de spécialistes connexes.

La dose de glucocorticostéroïdes systémiques est ensuite réduite très lentement à une dose d'entretien conformément aux schémas présentés ci-dessus, strictement sous la supervision d'un dermatovéréologiste. En été et les périodes d'épidémies d'infections virales pour réduire la dose du médicament systémique glucocorticostéroïde est impraticable. Avant de pratiquer des interventions chirurgicales et des prothèses dentaires, il est nécessaire d’augmenter la dose systémique de glucocorticoïdes de 1/3 de la dose quotidienne pendant 3 à 5 jours ou de faire un traitement par injections de bétaméthasone à raison de 2 ml par voie intramusculaire 5 jours avant l’intervention chirurgicale prévue, avant et après une semaine. après elle. Assurez-vous de mener un traitement correctif.

L'examen clinique et le contrôle des paramètres de laboratoire (analyse d'urine, analyses de sang cliniques et biochimiques, coagulogramme) doivent être effectués au moins 2 fois par an, plus souvent si nécessaire. Le niveau d'électrolytes dans le sang, la radiographie des poumons, la densitométrie, l'échographie de l'abdomen, des reins, de la thyroïde, des organes pelviens et la mammographie (chez la femme), la prostate (chez l'homme), l'œsophagogastroduodénoscopie, les marqueurs tumoraux et des consultations de spécialistes sont organisés chaque année. (thérapeute, neuropathologiste, endocrinologue, oto-rhino-laryngologue, dentiste, etc.).

Les patients peuvent être autorisés à travailler sans surmenage physique ou mental excessif, ainsi que sans lien avec l'hypothermie et l'exposition au soleil. Insolation est contre-indiqué pour les patients avec toutes les formes de pemphigus, il est nécessaire d’utiliser en permanence un écran solaire avec le degré de protection maximal. Il est important que les patients observent le régime de travail, de repos et de sommeil. Il est interdit de modifier les conditions climatiques et de traiter avec des eaux minérales et de la boue dans les stations balnéaires, des massages thérapeutiques et cosmétiques.

Tactiques en l'absence de l'effet du traitement

En l'absence d'effet thérapeutique, des immunoglobulines intraveineuses, une plasmaphérèse, une photochimiothérapie extracorporelle peuvent être utilisées et un facteur de croissance nerveuse de l'épiderme peut être utilisé pour accélérer la cicatrisation des érosions...

SI VOUS AVEZ DES QUESTIONS À PROPOS DE CETTE MALADIE, ALLEZ COMMUNIQUER AVEC UN DERMATOVEROVEROLOGISTE, ADHAM H. M:

Bulle

Pemphigus - une maladie grave qui affecte la peau d'une personne. En raison de sa progression, des vésicules pathologiques se forment à l'intérieur de la peau et des muqueuses sont remplies d'exsudat. Ce processus commence en raison de la stratification épithéliale. Les foyers pathologiques peuvent fusionner et avoir tendance à se développer rapidement.

À ce jour, les véritables causes qui provoquent la progression de la maladie ne sont pas encore clairement établies. Par conséquent, le traitement est dans la plupart des cas inefficace.

Le pemphigus néonatal est particulièrement dangereux, car il se développe rapidement et, sans traitement approprié en temps voulu, il peut entraîner des complications graves, voire la mort. Mais il est à noter que les enfants atteints de cette maladie est extrêmement rare. Beaucoup plus souvent, le pemphigus viral de la bouche et des extrémités, ainsi que d’autres parties du corps, est diagnostiqué chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Raisons

Les cliniciens ne peuvent nommer l’étiologie exacte du pemphigus viral. Mais il existe maintenant une hypothèse sur l'origine auto-immune de la maladie.

En outre, des scientifiques ont récemment établi que la cause de la progression du pemphigus néonatal est l’entrée de bactéries dans le corps, la plus dangereuse étant Staphylococcus aureus. La source d'agents infectieux peut être une personne qui se trouve dans l'environnement proche de l'enfant. L'agent causal peut facilement être transmis au nouveau-né par contact étroit.

Classification

En médecine, plusieurs classifications de la maladie sont utilisées, lesquelles sont basées sur la manifestation du processus pathologique, ses variétés, les caractéristiques de l'évolution de la maladie, ainsi que sur le degré de gravité.

• pemphigus vrai ou acantholytique. Il associe plusieurs variétés de maladies les plus dangereuses pour une personne et peut provoquer une progression de complications qui sont dangereuses non seulement pour la santé, mais également pour la vie humaine;
• pemphigus bénin ou non anticolithique. C'est une pathologie moins dangereuse. Cela coule relativement facilement.

En fonction des caractéristiques de la maladie et de sa gravité:

• degré facile Les éléments pathologiques de la peau se forment progressivement. Le nombre de lésions est minime.
• modéré. Cette forme est caractérisée par la formation de cloques sur la peau et la muqueuse buccale. Le nombre de foyers augmente;
• lourd La plupart de la peau est touchée. Les ulcères peuvent être trouvés dans la bouche. Les foyers d'inflammation se confondent et forment de grands conglomérats. Des pathologies concomitantes se développent.

Variétés de pemphigus vrai

Bulle ordinaire. Ce type de pathologie est diagnostiqué plus fréquemment chez les patients. Des cloques se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'inflammation. Si vous ne passez pas de temps à traiter le pemphigus, les éléments pathologiques peuvent se répandre dans la peau. Il est à noter qu'ils peuvent fusionner et former de grandes lésions.

Forme érythémateuse. Ce processus pathologique combine plusieurs maladies. Ses symptômes ressemblent à ceux de la dermatite séborrhéique, une variante érythémateuse du lupus érythémateux disséminé, ainsi que du véritable pemphigus. Le pemphigus érythémateux chez les adultes et les enfants est très difficile à traiter. Il convient de noter que la maladie est diagnostiquée non seulement chez l'homme, mais aussi chez certains animaux. Un symptôme caractéristique est l'apparition de taches rouges sur la peau du corps et du visage, recouvertes de croûtes. Simultanément à cette caractéristique, les manifestations séborrhéiques se produisent sur le cuir chevelu.

Pemphigus brésilien. Il n'y a pas de restrictions concernant le sexe et l'âge. Des cas de son développement ont été enregistrés chez de jeunes enfants et chez les personnes âgées de 70 à 80 ans. Il est également possible que sa progression chez les personnes d'âge moyen. Il est à noter que cette espèce est endémique, on ne la trouve donc qu'au Brésil (d'où son nom).

Pemphigus de feuilles. Ce formulaire a reçu le nom en raison des particularités des éléments pathologiques. Sur la peau d'une personne, se forment des bulles qui ne s'élèvent pratiquement pas au-dessus de l'épiderme (non tendues). Au-dessus d'eux se forment des croûtes qui ont la propriété de se superposer les unes aux autres. Cela crée l'effet de matériau en feuille empilé.

Classification du pemphigus neacantolytic

Bullosa forme neakantoliticheskoy pemphigus. C'est une maladie bénigne qui se développe chez l'adulte et l'enfant. Des bulles se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'acantholyse. Ces éléments pathologiques peuvent disparaître spontanément sans laisser de cicatrices.

Caractère bénin du pemphigus neacantolytique. Les éléments pathologiques sont formés exclusivement dans la cavité buccale humaine. À l'examen, il est possible de détecter une inflammation des muqueuses, ainsi que sa légère ulcération.

Pemphigus neacantolytic cicatriciel. Ce pemphigoïde est désigné dans la littérature médicale sous le nom de pemphigus. Le plus souvent, il est diagnostiqué chez les femmes ayant dépassé l'âge de 45 ans. Un symptôme caractéristique est une lésion de l'appareil visuel, de la peau et des muqueuses de la bouche.

Symptomatologie

Pemphigus viral chez les enfants et les adultes - une maladie qui présente des symptômes similaires, quel que soit son type. La particularité du pemphigus acantholytique et non anticolithique est le flux ondulant. Si vous ne fournissez pas une assistance rapide, l'état du patient se détériorera rapidement.

• perte d'appétit;
• faiblesse
• les symptômes de la cachexie augmentent;
• l'épithélialisation de l'érosion ralentit.

Les symptômes de la maladie, en fonction de quelle forme a commencé à progresser chez l'homme.

Lorsque du pemphigus vulgaris se forme sur la peau, des bulles de différentes tailles se forment. Ils ont une coquille flasque et mince. Premièrement, ils sont localisés dans la cavité buccale. Habituellement, une personne malade, après avoir trouvé les éléments pathologiques, est envoyée voir un dentiste, mais un dermatologue est en train de diagnostiquer et de traiter le pemphigus. Les principales plaintes sont les suivantes: douleur au moment de parler et de manger, odeur désagréable de la bouche.

Les symptômes de la maladie persistent pendant 3 à 12 mois. Si au cours de cette période ne doit pas être traité, les formations pathologiques commenceront à se répandre et à se déplacer vers la peau. Dans les cas graves, il existe un syndrome d'intoxication et l'ajout d'une infection secondaire.

La taille des bulles dans la forme érythémateuse est relativement petite. Les parois de la vessie sont minces et lentes. L'éducation peut s'ouvrir spontanément. Diagnostiquer un tel pemphigus chez les enfants et les adultes est très difficile.

La forme de la feuille affecte principalement la peau, mais s'étend parfois au mucus. Sa principale différence par rapport aux autres formes est la formation simultanée de cloques et de croûtes pathologiques qui se chevauchent. Avec cette maladie, une septicémie peut se développer, ce qui conduit souvent au décès du patient.

Le pemphigus neacantolytic commence souvent à progresser chez les personnes âgées. Son parcours est chronique. Des bulles se forment sur les muqueuses et les lèvres. Ils peuvent être ouverts, après quoi les cicatrices ne sont pas formées et les zones atrophiques n'apparaissent pas.

Dermite bulleuse - des vésicules se forment sur la membrane muqueuse, elles ne présentent pas de bordure d’épithélium sécable à la périphérie. Lorsque touché, pas douloureux. Sur le fond de la maladie il y a une lésion de l'œsophage, une rhinite chronique et ainsi de suite.

Diagnostics

Afin de déterminer avec précision la présence de pemphigus viral chez les enfants et les adultes, ou le pemphigus de nouveau-nés, il est nécessaire de procéder à un examen complet du patient, qui comporte plusieurs étapes:

• inspection et clarification des symptômes;
• Le test de Nikolsky - une technique qui vous permet de différencier avec précision le pemphigus d'autres processus pathologiques ayant une clinique similaire;
• analyse cytologique;
• examen histologique;
• méthode d'immunofluorescence directe.

Traitement

À ce jour, plusieurs méthodes sont utilisées pour traiter une maladie:

• traitement médicamenteux;
• traitement local;
• méthodes extracorporelles.

La pharmacothérapie comprend la nomination des groupes de médicaments suivants:

• pommades contenant des corticostéroïdes;
• bains avec addition de permanganate de potassium;
• Irrigation de la surface des solutions anesthésiques muqueuses et cutanées;
• l'utilisation de colorants à l'aniline.

Comment se présente la photo et comment traite-t-on la maladie du pemphigus?

Parfois, les personnes, surtout après 35 à 40 ans, sont diagnostiquées avec une maladie rare mais extrêmement dangereuse - le pemphigus.

Sur son fond, il y a un dommage important aux membranes muqueuses et à l'épiderme, y compris leurs couches profondes. Avec une telle maladie, une personne a besoin d'un traitement moderne, sans quoi il y aura des conséquences graves pour tout l'organisme, même la mort.

Qu'est-ce que le pemphigus?

La vésicule est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions importantes de la peau et, dans certains cas, de la membrane muqueuse. À la suite de cette maladie, de multiples cloques sont observées dans tout le corps.

Parmi les principales caractéristiques sont:

• absence de signes inflammatoires pendant longtemps;
• diamètre moyen des bulles de 1,5 à 3 centimètres;
• en les fusionnant en une énorme bulle, si aucun traitement moderne n’est fourni;
• la nécessité d'un traitement à long terme.

Sans traitement, le résultat pour le corps peut être désastreux, peut-être le développement de:

• le diabète;
• la septicémie;
• maladies de l'estomac;
• coup

Dans de rares cas, s'il n'y a pas de traitement, le décès est noté.

Les causes

Les véritables causes du développement du pemphigus n’ont pas été établies. Cependant, les médecins conviennent que la maladie est touchée:

1. Violations de l'hydrobalance.
2. Modifications du métabolisme du sel.
3. Les infections.
4. Dysfonctionnements dans le métabolisme des protéines.
5. Défauts acquis ou congénitaux des membranes cellulaires.
6. Affaiblissement général du corps.
7. Maladies chroniques concomitantes, en particulier endocriniennes.

Symptômes et signes

Après l’infection, une personne présente un certain nombre de symptômes suggérant l’apparition d’un pemphigus:

• Formation de cloques dans la bouche à 1 centimètre de diamètre.
• L'apparition de cloques dans tout le corps.
• La manifestation de la lésion des érosions douloureuses.
• Difficulté à mâcher de la nourriture (si érodé dans la bouche).
• Brûlure dans les zones touchées.
• La douleur

Les principales caractéristiques comprennent:

1. La formation de cloques sur la peau, ainsi que les muqueuses, d’une taille moyenne de 1 à 2 centimètres.
2. Douleur lorsque vous bougez, mangez, changez de vêtements et même au repos.
3. La présence d'érosions dans la bouche et le corps.
4. Douleur sur la peau.
5. Saignements, surtout dans les cas de maladie grave.

Classification des maladies

Bulle subdivisée en quatre types principaux

Ordinaire

Caractéristique:

• affecte les couches moyennes et profondes;
• premièrement, la lésion est notée dans la cavité buccale;
• la maladie peut couvrir toutes les parties du corps.

Végétatif

Caractéristique:

• localisation dans la bouche, les narines, les lèvres, l'aine et les aisselles;
• saignements fréquents sur les zones endommagées de la peau;
• la probabilité d'intoxication.

En forme de feuille

Caractéristiques:

• la lésion est notée sur toute la surface du derme;
• cloquage rapide;
• il y a une forte rougeur des parties du corps;
• après ouverture des vésicules, il reste de l'érosion.

Chez les espèces négligées, une calvitie partielle ou complète est diagnostiquée, ainsi qu'un rejet des plaques à ongles.

Séborrhéique

Caractéristiques:

• une forme plus douce, en comparaison avec les autres;
• initialement, la lésion est au niveau du visage, en particulier du nez, des oreilles, du contour des yeux;
• la croissance progressive des bulles dans tout le corps;
• l'apparition d'érosions douloureuses.

Selon les premiers signes, le séborrhéique ressemble au lupus érythémateux.

Méthodes de diagnostic

Pour confirmer ou infirmer le diagnostic effectué par les médecins:

1. Une inspection visuelle approfondie des muqueuses de la bouche et du nez.
2. Inspection de la couche supérieure de l'épiderme dans tout le corps.
3. Palpation des bulles existantes.
4. Prendre une numération sanguine complète.
5. Prendre un frottis de la surface d'érosion pour la cytologie.

Quel médecin contacter?

En cas de formation de bulles de nature inexpliquée dans la bouche ou sur la peau, contactez un dermatologue.

Traitement du pemphigus

Lorsque le pemphigus est confirmé, le médecin détermine le déroulement du traitement pour le patient. La plupart des traitements incluent:

• préparations médicamenteuses de consommation externe et interne;
• régime alimentaire;
• soins spéciaux de la peau.

Des statistiques choquantes - ont révélé que plus de 74% des maladies de la peau - un signe d'infection par des parasites (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Les vers causent des dommages considérables à l'organisme et notre système immunitaire est le premier à en souffrir, ce qui devrait protéger l'organisme de diverses maladies. E. Malysheva a partagé un secret: comment s'en débarrasser rapidement et nettoyer sa peau, ça suffit. Lire plus »

Traitement de la toxicomanie

En tant que cours de médication, les dermatologues peuvent prescrire:

• Pommades et comprimés d’action anti-inflammatoire.
• Des médicaments qui accélèrent la guérison.
• Agents hormonaux pour le traitement de l'eczéma et diverses traces de cloques.
• Cytostatiques.

• Antibiotiques si une infection du derme ou de la muqueuse est diagnostiquée.

Aussi recommandé de boire un cours de calcium et de diverses vitamines. Dans la forme sévère de pemphigus, une décision peut être prise quant à la nécessité d’une transfusion sanguine urgente.

Photochimiothérapie

Une des méthodes les plus modernes de traitement du pemphigus est la photochimiothérapie. Il est basé sur l'irradiation avec un appareil spécial de cellules sanguines.

Caractéristiques:

• plus grande efficacité;
• accélération des processus de récupération chez un patient de 2 à 3 fois;
• purification complète du sang de substances dangereuses et nocives.

Traitement local

En plus du traitement médicamenteux, un traitement local est nécessaire. À sa base:

• Bain quotidien avec une solution de potassium ou une décoction d'écorce de chêne.

La quantité requise de solution ou de décoction par litre d'eau est prescrite par le dermatologue traitant.

La température de l'eau dans le bain ne doit pas dépasser 38 - 39 degrés.

• Percer avec une aiguille pointue fait des bulles sur le corps.

Pour cela, vous avez besoin de:

• se laver les mains avec du savon antibactérien ou du savon de lessive;
• désinfecter l'aiguille avec de l'alcool ou un agent spécial;
• percer doucement le blister avec une aiguille;
• appliquez ensuite un antiseptique sur la zone touchée.

Les antiseptiques appropriés sont recommandés par un médecin.

• Rincer la bouche avec une solution de soude.

Un verre d'eau tiède suffit à deux cuillerées à thé de soda.

• Mettre de l'huile d'argousier sur l'eczéma dans la bouche.

Régime alimentaire

Une personne chez laquelle un diagnostic de pemphigus est diagnostiqué est importante pour une nutrition adéquate. La ration journalière devrait inclure:

Produits laitiers:

Il est préférable d’acheter du lait sure dont la durée de conservation est courte.

• Du lait
• Plats de viande cuits à la vapeur sans épices et épices.
• Potiron et pommes de terre cuits au four ou bouillis.
• Raisin.
• Pommes vertes.

Mesures préventives

Les dermatologues sont prescrits à toutes les personnes soupçonnées d'être atteintes de pemphigus ou atteintes d'une maladie diagnostiquée:

1. Ne percez pas les bulles avec des objets sales.
2. Ne leur appliquez pas de produits à base d'alcool.
3. Ne pas manger des plats frits et fumés.
4. Dans toutes les quantités, ne buvez pas de boissons alcoolisées.
5. Arrêtez de fumer.
6. Reposez-vous davantage et évitez la surcharge physique.
7. Ne t'inquiète pas.
8. Dormez 10 heures par jour et ne tombe pas au plus tard à 23 heures.
9. Ne changez pas la zone climatique.

Vessie des enfants

Les enfants ont un pemphigus viral, qui se transmet par voie aérienne. Cette maladie affecte plus souvent les bébés jusqu'à 5 à 6 ans.

Les caractéristiques de cette espèce incluent:

Avant la formation de bulles sur le corps chez un enfant:

• température supérieure à 38,5 degrés;
• toux sèche;
• la diarrhée

1. En moyenne, pendant 2 jours, des éruptions cutanées sur les paumes et les pieds se forment.
2. Le 3ème jour, il y a des bulles dans la bouche.

Le traitement du pemphigus pédiatrique est déterminé par un pédiatre, parfois par un dermatologue. En moyenne, après 7 à 8 jours, l'enfant récupère.

Le pemphigus est une maladie grave, si vous pensez ne pas hésiter à consulter un dermatologue. Lors de la confirmation d'un diagnostic, il est important que la personne subisse un traitement et se conforme pleinement aux instructions et aux conseils d'un médecin. Ce n’est que dans ce cas que l’on peut prévenir des conséquences graves, y compris irréversibles.

Astuces Blitz:

• pour le traitement, de ne prendre aucune méthode populaire;
• n'essayez pas d'acheter vous-même des onguents et de les appliquer sur les ampoules;
• ne les percez jamais que sur l'avis d'un dermatologue;
• adhérer strictement à la nutrition spéciale.