Sclérodermie focale

La sclérodermie focale est une maladie caractérisée par des modifications locales du tissu conjonctif de la peau. Cela ne s'applique pas aux organes internes et cela diffère de la forme diffuse. Les dermatologues sont engagés dans le diagnostic et le traitement.

Les pratiquants sont conscients du fait que les femmes, quel que soit leur âge, tombent plus souvent malades que les hommes. Il y a donc trois fois plus de filles présentant des symptômes locaux chez les patients que chez les garçons. La maladie se retrouve même chez les nouveau-nés. Ce sont les enfants qui sont sujets à des changements plus courants.

Dans la CIM-10, la pathologie appartient à la classe "Maladies de la peau". Les synonymes du nom «sclérodermie limitée» et «localisé» sont utilisés. L94.0, L94.1 (sclérodermie linéaire) et L94.8 (autres formes spécifiées de modifications locales du tissu conjonctif) sont codés.

Existe-t-il un lien entre les formes focale et systémique de la maladie?

Il n’existe pas d’opinion générale sur le problème de l’identification du lien entre les formes locale et systémique. Certains scientifiques insistent sur l'identité du mécanisme pathologique, confirment la présence de changements caractéristiques dans les organes au niveau des changements métaboliques, ainsi que des cas de transformation d'une forme locale en une lésion systémique.

D'autres considèrent qu'il s'agit de deux maladies différentes qui présentent des différences dans l'évolution clinique, les symptômes et les conséquences.

Il est vrai qu’il n’est pas toujours possible de délimiter clairement le processus focal et systémique. 61% des patients présentant une forme généralisée présentent des modifications cutanées. L'influence de quatre facteurs sur la transition d'une lésion focale à une lésion systémique a été prouvée:

  • l'apparition de la maladie avant l'âge de 20 ans ou après 50 ans;
  • formes de dommages linéaires et multiples de la plaque;
  • l'emplacement des lésions sur le visage ou dans la peau des articulations des mains et des pieds;
  • détection dans le sang des modifications prononcées de l’immunité cellulaire, de la composition des immunoglobulines et des anticorps anti-lymphocytaires.

Caractéristiques de la maladie

La survenue d'une sclérodermie focale s'explique par les principales théories relatives aux troubles vasculaires et immunitaires. Dans le même temps, on attache de l'importance aux modifications de la partie végétative du système nerveux, aux troubles endocriniens.

Les scientifiques modernes suggèrent que l'accumulation excessive de collagène crée une cause d'anomalies génétiques. Il s'est avéré que chez les femmes, l'immunité cellulaire est moins active que l'humoral par rapport aux hommes. Par conséquent, il réagit plus rapidement à l'attaque antigénique en produisant des auto-anticorps. Une association de l'apparition de la maladie avec des périodes de grossesse et de ménopause a été mise en évidence.

Pas en faveur de la théorie héréditaire dit le fait que seulement 6% des jumeaux ont simultanément la sclérodermie.

Classification des formes cliniques

Il n’existe pas de classification généralement acceptée de la sclérodermie focale. Les dermatologues utilisent la classification de S. I. Dovzhansky, elle est considérée comme la plus complète. Les formes localisées et leurs manifestations probables y sont systématisées.

La plaque ou forme discoïde existe dans les variantes:

  • induratif-atrophique;
  • surface ("lilas");
  • bullous;
  • noué profondément;
  • généralisé.

La forme linéaire est représentée par l'image:

  • "Frapper le sabre";
  • bande ou ruban;
  • zostériforme (foyers localisés sur les nerfs intercostaux et autres troncs).

La maladie se manifeste par des taches blanches.

Atrophodermie idiopathique (Pasini-Pierini).

Manifestations cliniques de différentes formes focales

Les symptômes sont formés par le degré de fibrose excessive, une microcirculation altérée dans les foyers.

Forme Blyashechnaya - se produit le plus souvent, les lésions semblent petites arrondies, dans ses étapes de développement:

Les taches ont une couleur rose lilas, apparaissent en simple ou en groupe. Le centre se condense progressivement, pâlit et se transforme en une plaque jaunâtre à la surface brillante. Les glandes capillaires, sébacées et sudoripares disparaissent à la surface.

Une corolle lilas demeure pendant un certain temps, ce qui permet d'évaluer l'activité des modifications vasculaires. La durée de l'étape est incertaine. Une atrophie peut survenir dans quelques années.

Forme linéaire (en forme de bande) - plus rare. Les contours des lésions ressemblent à des rayures. Situé plus souvent sur les membres et le front. Sur le visage ont l'apparence de "frappe de sabre".

La maladie des taches blanches a des synonymes: sclérodermie en gouttes, lichen scléroatrophe, lichen blanc. Souvent observé en combinaison avec la forme de la plaque. Il est suggéré qu'il s'agit d'une version atrophique du lichen plan. Ressemble à une petite éruption blanchâtre, peut être groupé en vastes taches. Situé sur le torse, le cou. Chez les femmes et les filles - sur les organes génitaux externes. Se produit comme:

  • lichen scléroatrophe commun,
  • formes bulleuses - petites bulles avec fluide séreux, s'ouvrant pour former des érosions et des ulcères, sèches en croûtes;
  • télangiectasies - des nodules vasculaires sombres apparaissent sur les zones blanchâtres.

L'apparition des ulcères et du trempage parle du processus actif, complique le traitement.

Lichen scléroatrophe - sur la vulve est considérée comme une manifestation rare de la sclérodermie focale. La plupart des enfants malades (jusqu'à 70%) ont entre 10 et 11 ans. Le rôle principal en pathologie est attribué aux perturbations hormonales dans le système d'interaction de l'hypophyse, des glandes surrénales et des ovaires. Généralement retardée filles malades de la puberté. La clinique est représentée par de petits foyers blanchâtres atrophiques avec des rainures au centre et des bords lilas.

Atrophoderma Pasini-Pierini - se manifestant par quelques grandes taches (de diamètre pouvant atteindre 10 cm ou plus), situées principalement à l'arrière. Observé chez les jeunes femmes. La couleur est bleuâtre, au centre une légère chute est possible. Une tache peut entourer un anneau lilas. Caractérisé par le manque de compactage pendant une longue période. Contrairement à la forme de la plaque:

  • n'affecte jamais le visage et les membres;
  • pas inversé.

L'hémiatrophie faciale (maladie de Parry-Romberg) est une forme rare de sclérodermie focale. Le symptôme principal est une atrophie progressive de la peau et des tissus sous-cutanés de la moitié du visage. Moins affecté les muscles et les os du visage. Dans le contexte d'une condition satisfaisante, un défaut cosmétique apparaît chez les filles âgées de 3 à 17 ans. L'évolution de la maladie est chronique. L'activité dure jusqu'à 20 ans.

Tout d'abord, la couleur de la peau devient bleuâtre ou jaunâtre. Ensuite, les phoques sont ajoutés. Il y a un amincissement des couches superficielles et une adhésion aux muscles et au tissu sous-cutané. La moitié du visage est ridée, pigmentée, déformée. La violation de la structure osseuse est particulièrement caractéristique au début de la maladie dans la petite enfance. Chez la plupart des patients, le muscle de la moitié de la langue s’atrophie simultanément.

Certains dermatologues distinguent en tant que formes séparées:

  • variante en forme d'anneau - grandes plaques caractéristiques chez les enfants sur les mains et les pieds, les avant-bras;
  • sclérodermie superficielle - plaques bleuâtres et marron, vaisseaux visibles au centre, se propagent lentement, plus souvent localisés sur le dos et les jambes.

Diagnostic différentiel

La sclérodermie localisée doit être distinguée par:

  • Vitiligo - La teinture blanchie a une limite nette, la surface n’est pas modifiée, il n’ya pas de signes d’atrophie et de compaction;
  • Kraurosis de la vulve - accompagné de démangeaisons sévères, sur les éruptions cutanées, des nodules de télangiectasie, l'atrophie des lèvres chez les femmes, chez les hommes - le pénis;
  • une forme spéciale de la lèpre - différentes nuances d'éruption cutanée, la sensibilité de la peau est réduite;
  • Syndrome de Schulman (fasciite à éosinophiles) - accompagné d'une contracture des extrémités, d'une douleur intense, d'une éosinophilie dans le sang.

Une biopsie de la peau vous permet de poser un diagnostic correct en toute confiance.

Traitement

Il est nécessaire de traiter les modifications cutanées locales par la sclérodermie au stade actif pendant au moins six mois. Le schéma thérapeutique est sélectionné individuellement par un dermatologue. Les courts séjours sont possibles. La thérapie combinée comprend des groupes de médicaments:

  • Les antibiotiques pénicillines et leurs analogues "sous couvert" de préparations antihistaminiques.
  • Enzymes (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) pour améliorer la perméabilité des tissus. L'extrait d'aloès et le placenta ont un effet similaire.
  • Vasodilatateurs - acide nicotinique, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Les antagonistes des ions calcium sont nécessaires pour réduire la fonction des fibroblastes et améliorer la circulation sanguine. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard conviennent. Le bloqueur de calcium physiologique est Magne B6.
  • Pour prévenir l’atrophie, ils associent rétinol, onguents topiques Solcoseryl et Actovegin.

S'il existe des foyers uniques, des méthodes de traitement physiothérapeutiques sont utilisées:

  • phonophorèse avec Lidasa;
  • électrophorèse avec Cuprenil, Hydrocortisone;
  • thérapie magnétique;
  • thérapie au laser;
  • oxygénation hyperbare des tissus dans une chambre spéciale.

Au cours de la période de déclin, des bains hydrosulfuriques, résineux et radon, des massages et une thérapie par la boue sont présentés.

Manières folkloriques

Les remèdes populaires sont autorisés à utiliser comme auxiliaire et les associer à des médicaments avec l'autorisation d'un médecin. Montrant:

  1. compresses avec jus d'aloès, décoction d'hypericum, aubépine, camomille, calendula, oignon bouilli;
  2. Il est recommandé de préparer un mélange de jus d'absinthe avec de la graisse de porc et de l'utiliser comme onguent;
  3. pour frotter, ils préparent une lotion à partir de l'herbe d'absinthe, de cannelle moulue, de boutons de bouleau et de noix dans de l'alcool dilué à trois reprises.

La sclérodermie focale est-elle dangereuse?

La sclérodermie focale ne met pas la vie en danger. Mais il faut se rappeler que les changements à long terme dans la peau apportent beaucoup de problèmes. Et si un petit enfant a des suintements et des démangeaisons à la place des plaques, cela signifie qu'une infection a rejoint la "cause". Il est difficile de traiter avec des antibiotiques et des anti-inflammatoires sans nuire aux autres organes. L'apparition d'ulcères non traités entraîne un saignement, une thrombophlébite.

Le pronostic de guérison complète est généralement favorable dans la plupart des cas, sous réserve de l’utilisation de médicaments. La correction d'immunité permet la récupération si le diagnostic est posé correctement et si le traitement est démarré rapidement.

Sclérodermie focale: causes, symptômes, traitement

Parmi la sclérodermie, un certain nombre de spécialistes identifient deux formes de cette maladie: systémique et focale (limitée). L'évolution systémique de cette maladie est considérée comme la plus dangereuse, car dans ce cas, les organes internes, le système musculo-squelettique et les tissus sont impliqués dans le processus pathologique. La sclérodermie focale se caractérise par des manifestations moins agressives, s'accompagne de l'apparition sur la peau de zones (bandes ou points) de couleur blanche, qui ressemblent dans une certaine mesure à des cicatrices, et présente un pronostic favorable. Cette maladie est souvent détectée chez le beau sexe et 75% des patients sont des femmes âgées de 40 à 55 ans.

Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, les symptômes et les méthodes de traitement de la sclérodermie focale. Ces informations vous seront utiles, vous pourrez suspecter le début du développement de la maladie à temps et demander au médecin ses options de traitement.

Ces dernières années, cette maladie de la peau est devenue plus courante et certains experts ont noté que son évolution était plus grave. Il est possible que de telles conclusions résultent du non-respect des conditions de traitement et de l'examen clinique des patients.

Causes et mécanisme de la maladie

Les causes exactes du développement de la sclérodermie focale ne sont pas encore connues. Un certain nombre d'hypothèses indiquent l'influence possible de certains facteurs contribuant à l'apparition de modifications de la production de collagène. Ceux-ci incluent:

  • les maladies auto-immunes conduisant à la production d’anticorps contre les propres cellules de la peau;
  • le développement de néoplasmes, dont l'apparition s'accompagne parfois de l'apparition de foyers de sclérodermie (ces foyers apparaissent parfois plusieurs années avant la formation d'une tumeur);
  • pathologies associées du tissu conjonctif: lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc.
  • prédisposition génétique, puisque cette maladie est souvent observée chez plusieurs parents;
  • infections virales ou bactériennes transférées: grippe, virus du papillome humain, rougeole, streptocoques;
  • troubles hormonaux: ménopause, avortement, grossesse et allaitement;
  • exposition excessive de la peau aux rayons ultraviolets;
  • stress sévère ou tempérament colérique;
  • lésion cérébrale traumatique.

Avec la sclérodermie focale, il se produit une synthèse excessive de collagène, responsable de son élasticité. Cependant, lorsque la maladie en raison de sa quantité excessive de phoque et grossière de la peau se produit.

Classification

Il n’existe pas de système de classification unifié pour la sclérodermie focale. Les spécialistes appliqueront plus souvent le système proposé par Dovzhansky S. I., qui reflète le plus fidèlement toutes les variantes cliniques de cette maladie.

  1. Blyashechnaya. Il est divisé en «lilas» induratif-atrophique, superficiel, noueux, profond, bulleux et généralisé.
  2. Linéaire. Il est divisé en type de "frappe au sabre", en forme d’été ou en bande et zostériforme.
  3. Maladie des points blancs (ou lichen scléroatrophique, sclérodermie en forme de larme, lichen blanc Tsimbusha).
  4. Atrofodermie idiopathique Pasini Pierini.
  5. Hémiatrophie de Parry - Romberg.

Les symptômes

Forme inégale

Parmi toutes les variantes cliniques de la sclérodermie focale, la forme de la plaque est la plus courante. Un nombre insignifiant de foyers apparaissent sur le corps du patient, qui passent par trois phases de développement: des taches, des plaques et un site d'atrophie.

Au départ, la peau présente plusieurs ou une tache rose-lilas, dont les dimensions peuvent être différentes. Après quelque temps en son centre, une zone lisse et brillante de phoque jaune-blanc apparaît. Une bordure rose lilas subsiste autour de cette île. Il peut augmenter de taille, il est possible, selon ces signes, de juger de l’activité du processus sclérodermique.

La perte de cheveux se produit sur la plaque formée, la sécrétion de sébum et de sueur s'arrête et le motif de la peau disparaît. La peau dans cette zone ne peut pas être prise avec le bout des doigts dans le pli. Une telle apparence et des signes de plaque peuvent persister plusieurs fois, après quoi la lésion subit une atrophie.

Linéaire (ou en forme de bande)

Ce type de sclérodermie focale est rarement observé chez les adultes (il est généralement détecté chez les enfants). Sa manifestation clinique ne diffère de la forme de la plaque que par la forme de changements cutanés - ils ont l’apparence de rayures blanches et se situent dans la plupart des cas sur le front ou les membres.

Maladie des points blancs

Ce type de sclérodermie focale est souvent associé à sa forme inégale. De petites taches dispersées ou groupées d'un diamètre d'environ 0,5 à 1,5 cm apparaissent sur le corps du patient et peuvent être localisées sur différentes parties du corps, mais sont généralement localisées sur le cou ou le torse. Chez les femmes, de telles lésions peuvent survenir dans la région des lèvres.

Atrophodermie idiopathique Pasini Pierini

Avec ce type de sclérodermie focale, des taches aux contours irréguliers sont situées à l'arrière. Leur taille peut atteindre 10 centimètres ou plus.

L'atrophodermie idiopathique de Pazini - Pierini est plus fréquente chez les jeunes femmes. La couleur des taches est proche d'une teinte bleu-violet. Leur centre s'affaisse un peu et a une surface lisse, et un anneau violet peut être présent le long du contour des changements cutanés.

Pendant longtemps après l'apparition des taches, il n'y a aucun signe de scellement des lésions Parfois, ces changements cutanés peuvent être pigmentés.

Contrairement à la forme de plaque de sclérodermie focale, l’atrophodermie de Pasini - Pierini idiopathique se caractérise par la lésion principale de la peau du corps, et non du visage. En outre, les éruptions cutanées avec atrophoderma ne peuvent pas régresser et progressent progressivement sur plusieurs années.

Parry - hémiatrophie du visage de Romberg

Ce type rare de sclérodermie focale se manifeste par une lésion atrophique de seulement la moitié du visage. Un tel foyer peut être situé à droite et à gauche. Les altérations dystrophiques sont exposées aux tissus cutanés et aux tissus adipeux sous-cutanés, tandis que les fibres musculaires et les os du squelette facial sont impliqués moins ou moins dans le processus pathologique.

L'hémiatrophie faciale de Parry-Romberg est plus fréquente chez les femmes et l'apparition de la maladie survient entre 3 et 17 ans. Le processus pathologique atteint son activité à l'âge de 20 ans et dure dans la plupart des cas jusqu'à 40 ans. Initialement, le visage présente des foyers de changements jaunâtres ou bleuâtres. Progressivement, ils se compactent et subissent au fil du temps des modifications atrophiques, ce qui représente un grave défaut esthétique. La peau de la moitié du visage touchée devient ridée, amincie et hyperpigmentée (focale ou diffuse).

Il n'y a pas de poils sur la moitié du visage touchée et les tissus sous-cutanés sont sujets à de grosses modifications sous la forme de difformités. En conséquence, le visage devient asymétrique. Les os du squelette facial peuvent également être impliqués dans le processus pathologique, si les débuts de la maladie ont commencé dans la petite enfance.

Discussions autour de la maladie

Parmi les scientifiques, le débat se poursuit sur la relation possible entre la sclérodermie systémique et limitée. Selon certains d'entre eux, les formes systémique et focale sont des variations du même processus pathologique dans le corps, alors que d'autres pensent que ces deux maladies diffèrent nettement l'une de l'autre. Cependant, une telle opinion ne fournit pas encore de preuves précises et les statistiques indiquent que dans 61% des cas, la sclérodermie focale est transformée en systémique.

Selon diverses études, le transfert de la sclérodermie focale en systémique est facilité par les 4 facteurs suivants:

  • le développement de la maladie avant l'âge de 20 ans ou après 50 ans;
  • sclérodermie focale ou linéaire;
  • augmentation des anticorps anti-lymphocytaires et des complexes circulants immuns dans la circulation;
  • la sévérité de la disimmunoglobulinémie et le manque d'immunité cellulaire.

Diagnostics

Le diagnostic de la sclérodermie focale est entravé par la similitude des signes du stade initial de cette maladie avec de nombreuses autres pathologies. C'est pourquoi le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes:

  • le vitiligo;
  • forme indifférenciée de la lèpre;
  • Kouros vulva;
  • naevus de type chéloïde;
  • Syndrome de Schulman;
  • forme semblable à la sclérodermie du carcinome basocellulaire;
  • psoriasis.

En outre, le patient subit les tests de laboratoire suivants:

  • biopsie de la peau;
  • Réaction de Wasserman;
  • biochimie du sang;
  • numération globulaire complète;
  • immunogramme.

La réalisation d'une biopsie cutanée permet, avec une garantie de 100%, de poser un diagnostic correct de sclérodermie focale - cette méthode est le «gold standard».

Traitement

Le traitement de la sclérodermie focale doit être complexe et long (traitement multiple). En cas d'évolution active de la maladie, le nombre de traitements doit être d'au moins 6 et l'intervalle entre eux doit être compris entre 30 et 60 jours. Avec la stabilisation de la progression des foyers, l'intervalle entre les séances peut être de 4 mois. En cas de manifestations résiduelles de la maladie, les traitements sont répétés à des fins prophylactiques une fois par semestre ou par 4 mois et comprennent des médicaments pour améliorer la microcirculation de la peau.

Au stade de l'évolution active de la sclérodermie focale, le plan de traitement peut inclure de tels médicaments:

  • antibiotiques pénicillines (acide fusidique, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
  • antihistaminiques: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.
  • Moyens pour supprimer la synthèse excessive de collagène: extrait placentaire, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonistes des ions calcium: vérapamil, fénigidine, corinfar, etc.
  • Médicaments vasculaires: Acide nicotinique et préparations à base de nicotinate de xanthineol, Complamin, Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Pour le lichen scléroatrophique, les crèmes contenant les vitamines F et E, le solcoséryl, le rétinol, le palmitate et le Actovegin peuvent être inclus dans le plan de traitement.

Si un patient a des foyers limités de sclérodermie, le traitement peut être limité à l’administration de phonophorèse avec la Trypsine, la Ronidase, la Chemotrypsine ou la Lydasa et la vitamine B12 (en suppositoires).

Pour le traitement local de la sclérodermie focale, des applications de pommade et de la physiothérapie doivent être utilisées. Comme les médicaments locaux sont généralement utilisés:

  • Troxevasin;
  • Pommade d'héparine;
  • Onguent Theonikolovaya;
  • Héparoïde;
  • Pommade butadion;
  • Dimexide;
  • La trypsine;
  • Lidaza;
  • Chymotrypsine;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

La lidase peut être utilisée pour effectuer une phonophorèse ou une électrophorèse. Ronidaza est utilisé pour des applications - sa poudre est appliquée sur une serviette imbibée de solution saline.

En plus des méthodes physiothérapeutiques susmentionnées, il est recommandé aux patients d’effectuer les séances suivantes:

  • thérapie magnétique;
  • phonophorèse avec l'hydrocortisone et le kuprénil;
  • thérapie au laser;
  • décompression sous vide.

Au stade final du traitement, les procédures peuvent être complétées par des bains fondants ou de radon et un massage dans la zone des foyers de sclérodermie.

Ces dernières années, pour le traitement de la sclérodermie focale, de nombreux experts recommandent de réduire le volume de médicaments. Ils peuvent être remplacés par des produits combinant plusieurs effets attendus. Ces médicaments comprennent Wobenzym (comprimés et pommade) et des polyenzymes systémiques.

Avec l'approche moderne du traitement de cette maladie, le plan de traitement inclut souvent une procédure telle que l'OHB (oxygénation hyperbare), qui favorise l'oxygénation des tissus. Cette technique permet d'activer le métabolisme au niveau des mitochondries, de normaliser l'oxydation des lipides, d'avoir un effet antimicrobien, d'améliorer la microcirculation sanguine et d'accélérer la régénération des tissus affectés. Cette méthode de traitement est utilisée par de nombreux experts qui décrivent son efficacité.

Un certain nombre de dermatologues utilisent des produits à base de dextran pour le traitement de la sclérodermie focale (Reomacrodex, Dextran). Cependant, d’autres experts pensent que ces médicaments ne peuvent être utilisés qu’avec les formes courantes et progressives de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si des taches persistantes apparaissent sur la peau, il est nécessaire de consulter un dermatologue. Un début de traitement en temps voulu ralentira la transformation de la maladie en une forme systémique et permettra de maintenir un bel aspect de la peau.

Un rhumatologue conseille nécessairement au patient d’exclure un processus systémique dans le tissu conjonctif. Dans le traitement de la sclérodermie focale, les méthodes de traitement physiques jouent un rôle important; par conséquent, la consultation d'un physiothérapeute est nécessaire.

Le spécialiste de la Moscou Doctor Clinic parle de différentes formes de sclérodermie focale:

Symptômes typiques de la sclérodermie focale et méthodes de traitement

Les maladies du tissu conjonctif comprennent la sclérodermie focale, caractérisée par des troubles auto-immuns. L'hypothermie, les blessures locales, les allergies peuvent provoquer cette pathologie.

Le plus souvent, le sexe féminin en souffre. Cette maladie est accompagnée par l'apparition de taches blanches ou de stries, ressemblant parfois à des cicatrices, visibles sur la photo.

Rarement peut affecter les organes internes, a donc toujours un pronostic favorable.

Causes de

Les causes de la sclérodermie ne sont pas identifiées avec précision, mais plusieurs hypothèses ont été établies selon lesquelles des facteurs tels que ceux pouvant provoquer une maladie:

  • infections virales ou infections bactériennes - streptocoques, papillomavirus humain, VIH, tuberculose et autres;
  • tumeurs dans le corps - la sclérodermie peut survenir plusieurs années avant le développement du processus oncologique;
  • immunité faible, percevant la production d’anticorps comme étrangère;
  • réaction à l'utilisation de certains médicaments;
  • pathologies similaires du tissu conjonctif - lupus érythémateux, arthrite, etc.
  • mauvais fonctionnement des glandes endocrines;
  • transfusion sanguine;
  • période de grossesse ou d'allaitement, avortement, syndrome climatique;
  • lésion cérébrale traumatique ou stress intense;
  • exposition excessive de la peau au soleil;
  • prédisposition génétique.
L'exposition non contrôlée au soleil peut causer des maladies

La peau devient rugueuse et dense au toucher, car elle perd de son élasticité, ce qui est dû à une production excessive de collagène. Du point de vue de la médecine, la sclérodermie est considérée comme une forme spécifique d'arthrite, car la peau se durcit et peut être le résultat du développement de maladies neurales.

Soumis à cette maladie peut tous, quel que soit leur âge, mais les femmes surmontent plus souvent la sclérodermie. Les personnes de certaines professions, en particulier lorsqu'elles sont souvent en surfusion, sont également à risque (constructeurs, ouvriers dans des espaces ouverts, sur le marché, dans des kiosques, etc.).

Symptômes et manifestations initiales

Considérant qu'au départ la maladie est de nature locale, elle fait souvent appel à un dermatologue. En fait, la maladie peut se manifester pendant plusieurs années sous la forme du syndrome dit de Raynaud, lorsque les doigts blanchissent fortement les jours de froid.

Après réchauffement, le blanchiment disparaît et la peau devient bleuâtre, puis acquiert une teinte pourpre.

En parallèle, il peut y avoir une maladie des articulations ou une sécheresse des paumes, leur desquamation. Sur le visage, apparaissent des foyers de veines d'araignées, souvent situés sur les joues.

Un symptôme typique de la sclérodermie est l’apparition d’un petit anneau sur la peau, qui devient ensuite violet. Après un certain temps, il y a un gonflement et un épaississement dans la zone de la peau. Les cheveux tombent dans la zone touchée, le motif de peau disparaît et, au toucher, le phoque est plus froid que la peau saine. Dans l’enfance, la sclérodermie peut ressembler à un coup de sabre, car les foyers ne se forment pas sous forme de cercles, mais en bandes, ce qui est visible sur la photo.

Dans la plupart des cas, la pathologie tend à se développer chez les jeunes femmes, en particulier celles souffrant de troubles mentaux.

Une telle pathologie focale peut se produire sur la peau des organes génitaux, mais extrêmement rarement. Ensuite, sur la membrane muqueuse, on peut voir des taches blanchâtres, parfois de couleur nacrée avec un bord violet. Cela peut être le signe d'une menstruation irrégulière ou d'un dysfonctionnement ovarien.

La maladie est dangereuse pour son long parcours et s'étend à des zones plus étendues du corps. Avec une attitude indifférente à l’égard de la sclérodermie focale, son évolution peut durer plus de 20 ans sans gêne apparente. Mais dans ce cas, l’atrophie des glandes génitales ou sébacées est parfois inévitable, ce qui perturbe la circulation sanguine et la thermorégulation générale du corps.

Maladies pouvant être confondues avec la sclérodermie

Une personne ayant évalué la sclérodermie sur une photo peut rarement diagnostiquer elle-même une maladie, car elle peut être confondue avec d'autres pathologies similaires:

  • le psoriasis;
  • La maladie d'Addison;
  • certaines formes de lèpre;
  • le vitiligo;
  • tumeurs de la peau.

Seul un médecin spécialiste peut établir un diagnostic précis, basé sur un diagnostic spécifique. Il est à noter que la sclérodermie est difficile à déterminer au stade initial, car l’apparition de plaques est l’endroit où il faut porter un caractère terne.

Diagnostics

Une méthode de biopsie peut être utilisée pour détecter la sclérodermie - une petite zone de tissu cutané est pincée à l’aide d’instruments spéciaux et examinée au microscope. C'est la méthode de diagnostic la plus précise, car dans ce cas, la maladie peut être déterminée à 100%.

Parfois, le débit sanguin est examiné à l'aide d'un transducteur à ultrasons, qui aide également à déterminer l'affection vasculaire. Mais le diagnostic en laboratoire est le plus simple et le plus accessible. Afin d'obtenir des résultats par laboratoire, un abri est examiné et un immunogramme est également créé.

Dans certains cas, ils peuvent tester la réaction de Wasserman, qui sera positive en présence d'une pathologie, mais le mécanisme de cette réaction ne peut pas donner un résultat positif.

Traitement

À ce jour, il existe plusieurs méthodes de traitement de la sclérodermie focale, dont l’essence est de supprimer la synthèse excessive de collagène. En tant que thérapie, les hormones glucocorticoïdes ne sont plus utilisées car elles peuvent avoir un effet indésirable. Parfois prescrit pommade hormonale.

Le traitement consiste essentiellement à prévenir la sclérose tissulaire et à éliminer la source des lésions cutanées. En outre, la pathologie peut disparaître si vous ajustez l'immunité. Parmi les méthodes traditionnelles de traitement comprennent:

  • la nomination de fonds pour améliorer la microcirculation du sang;
  • utilisation d'antibiotiques à la pénicilline;
  • la nomination de médicaments vasodilatateurs;
  • prendre de l'acide ascorbique et des vitamines E, B et autres.

Dans certains cas, un effet positif peut être obtenu en ayant recours à la médecine traditionnelle:

  • compresse d'oignon, qui est appliquée sur les zones touchées (contient 50 g de kéfir, 5 g de miel et oignon moyen);
  • envelopper sur la base de jus d'aloès, qui doit être appliqué pendant au moins 2 semaines;
  • l'utilisation de la graisse de porc par voie topique au cours du mois;
  • décoctions de calendula, hypericum, aubépine, motherwort et autres.

Les méthodes traditionnelles peuvent être utilisées comme traitement adjuvant au cours principal du traitement.

Conséquences de la maladie

Si vous êtes indifférent à la sclérodermie, cela peut avoir des conséquences:

  • rhinite ou pharyngite;
  • motifs vasculaires sur la peau;
  • Le syndrome de Raynaud;
  • pathologies trophiques;
  • hyperpigmentation de la peau;
  • conjonctivite avancée;
  • changements de sclérodermie.

Prévention

Afin de ne pas exposer à nouveau votre corps à diverses maladies, vous devez suivre des règles simples de prévention:

  • porter des chaussures lâches;
  • habillez-vous chaudement par temps froid;
  • ne restez pas longtemps sous le climatiseur;
  • utiliser moins de café, ce qui contribue au rétrécissement des vaisseaux périphériques.

De plus, si la sclérodermie se manifeste chez des parents proches, la personne est doublement exposée au risque; il est donc tout simplement irrationnel d’ignorer ces précautions. De plus, n'oubliez pas de manger équilibré, évitez les tensions nerveuses et le bronzage excessif. Un régime de repos complet et normalisé est un gage de protection contre diverses formes de sclérodermie.

En présence de symptômes caractéristiques, il est préférable de contacter les médecins à l'avance. Prenez-le particulièrement au sérieux si la sclérodermie affecte la peau d'un enfant, car elle se développe rapidement chez les filles et les garçons.

Comment la sclérodermie focale se manifeste-t-elle, est-elle dangereuse pour la vie et guérit-elle la maladie?

Si nous traduisons littéralement le terme "sclérodermie", il s'avère alors que sous ce nom se cache une maladie dans laquelle la peau est sclérosée, c'est-à-dire qu'elle s'épaissit, perd sa structure d'origine, à l'intérieur meurent les terminaisons nerveuses.

La sclérodermie focale est une pathologie appartenant à la classe systémique des tissus conjonctifs (lupus érythémateux, syndrome de Sjogren et quelques autres). Contrairement à la sclérodermie systémique, dans le cas du développement de ce sous-type, les organes internes ne sont pratiquement pas affectés. En outre, cette forme de pathologie répond mieux au traitement et peut même disparaître complètement.

L'essence de la pathologie

Avec la sclérodermie focale, la «matière», qui forme les structures de soutien de tous les organes, forme des ligaments, des cartilages, des tendons, des sacs articulaires, des «couches» intercellulaires et des «sceaux» gras. Bien que le tissu conjonctif puisse avoir un état différent (solide, fibreux ou en gel), le principe de sa structure et les fonctions remplies sont approximativement les mêmes.

La peau humaine est également partiellement composée de tissu conjonctif. Sa couche interne, le derme, nous permet de ne pas brûler des rayons ultraviolets, de ne pas avoir du sang contaminé lors du contact inévitable des microbes de l'air, de ne pas nous couvrir d'ulcères au contact de substances agressives. C'est le derme qui détermine la jeunesse ou le vieillissement de notre peau, permet de faire des mouvements articulaires ou de montrer nos émotions sur le visage, sans pour autant s'engager dans une restauration durable de l'apparence des plis et des gerçures.

Le derme se compose de:

  • des cellules individuelles, dont certaines sont responsables de la formation de l'immunité locale, d'autres de la formation de fibrilles et de substances amorphes entre elles;
  • fibres (fibrilles) qui donnent à la peau élasticité, tonus;
  • des navires;
  • terminaisons nerveuses.

Entre ces composants se trouve un "mastic" semblable à un gel - la substance amorphe mentionnée précédemment, qui garantit la capacité de la peau à reprendre immédiatement sa position initiale après le travail des muscles mimiques ou squelettiques.

Il peut arriver que des cellules immunitaires situées dans le derme commencent à en percevoir une autre partie comme une structure étrangère. Ensuite, ils commencent à produire ici des anticorps qui attaquent les cellules de fibroblastes qui synthétisent les fibres du derme. Et cela ne se produit pas partout, mais dans des zones limitées.

Le résultat d'une attaque immunitaire est une production accrue de fibroblastes d'une des fibres - le collagène. Apparaissant en abondance, il rend la peau dense et rugueuse. Il "tord" également les vaisseaux à l'intérieur des zones touchées du derme, à cause duquel ces derniers commencent à souffrir d'un manque d'oxygène et de nutriments. C'est ce que la sclérodermie focale est.

Risques de maladie

Présente dans une zone limitée de la peau et rapidement diagnostiquée et traitée, la pathologie ne met pas la vie en danger. Il contribue uniquement à la formation d'un défaut cosmétique, qui peut être éliminé par des méthodes dermatologiques et cosmétologiques. Mais à quel point la sclérodermie focale est-elle dangereuse, si ce n’est pour y prêter attention?

Cette pathologie peut:

  1. provoquer l'apparition de zones sombres sur la surface de la peau;
  2. provoquer le développement de réseaux vasculaires (télangiectasies);
  3. conduire au syndrome de Raynaud chronique associé à une microcirculation locale altérée. Cela se manifeste par le fait que dans le froid, une personne commence à ressentir de la douleur aux doigts et aux orteils; dans le même temps, la peau de ces zones devient très pâle. Lorsque le réchauffement disparaît, les doigts deviennent d'abord violets, puis acquièrent une teinte violette;
  4. compliqué par la calcification, lorsque sous la peau apparaissent des "nodules" indolores ayant une densité rocheuse. Ce sont des dépôts de sels de calcium;
  5. se propager à des zones étendues de la peau. Dans ce cas, les fibres de collagène pressent les glandes sudoripares et sébacées du derme, ce qui entraîne une violation de la thermorégulation du corps;
  6. entrer dans la forme systémique de la sclérodermie, causant des lésions aux organes internes: œsophage, cœur, yeux et autres.

Par conséquent, si vous vous trouvez dans les symptômes de la pathologie (ils seront décrits ci-dessous), contactez un rhumatologue pour savoir comment le traiter.

Qui est malade plus souvent

La sclérodermie, qui ne présente que des manifestations focales, est plus fréquente chez les femmes. Les filles en souffrent trois fois plus souvent que les garçons; la pathologie peut être détectée même chez les nouveau-nés et, à 40 ans, les femmes représentent de tous les patients atteints de sclérodermie. Associé à "l'amour" de la sclérodermie pour le beau sexe avec le fait que:

  • l'immunité cellulaire (ce sont les cellules qui, sans l'aide d'anticorps, détruisent des agents étrangers) chez la femme est moins active;
  • unité d'immunité humorale (causée par des anticorps) a une activité accrue;
  • les hormones féminines ont un effet prononcé sur le travail des vaisseaux de la microcirculation dans le derme de la peau.

Causes de la maladie

La cause exacte de la pathologie est inconnue. L’hypothèse la plus moderne dit que la sclérodermie focale se présente comme une somme:

  1. ingestion d'agents infectieux. Un rôle important est attribué au virus de la rougeole, aux virus du groupe herpétique (herpès simplex, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr), au virus de la papillomatose et également à la bactérie staphylocoque. On pense que la sclérodermie peut être due à la scarlatine, à l'amygdalite ou à la maladie de Lyme. Les ADN de Borrelia Burgdorfery, qui cause la maladie de Lyme, ou ses anticorps, sont observés dans les tests sanguins de la plupart des patients atteints de sclérodermie focale;
  2. facteurs génétiques. Il s’agit d’un vecteur de certains récepteurs sur les cellules immunitaires, les lymphocytes, qui contribuent à l’évolution chronique des infections susmentionnées;
  3. les troubles endocriniens ou les conditions physiologiques dans lesquels les changements hormonaux (avortement, grossesse, ménopause) changent de façon spectaculaire;
  4. les facteurs externes qui déclenchent le plus souvent une sclérodermie «dormante» ou exacerbent une maladie auparavant dissimulée. Ce sont: le stress, l’hypothermie ou la surchauffe, les rayons ultraviolets en excès, les transfusions sanguines, les blessures (en particulier craniocérébrales).

On pense également que le facteur déclencheur de l'apparition de la sclérodermie est une tumeur présente dans le corps.

L’avis des scientifiques nationaux dirigés par Bolotnaya LA, qui a étudié les modifications des cellules de la peau qui apparaissent au cours de la sclérodermie focale, est également important. Ils croient qu'une diminution de la teneur en magnésium dans le sang peut déclencher le développement de cette pathologie, à cause de laquelle le calcium s'accumule dans les globules rouges et perturbe le travail d'un groupe d'enzymes.

En savoir plus sur la maladie dans l'article "Qu'est-ce que la sclérodermie".

Qui est à risque

Les femmes de 20 à 50 ans sont les plus à risque de développer une sclérodermie focale, mais les hommes sont également à risque:

  • les noirs;
  • ceux qui ont déjà d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif;
  • dont les proches ont souffert d’une des pathologies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite);
  • les employés des marchés ouverts et ceux qui vendent des marchandises à partir de plateaux de rue en hiver;
  • les constructeurs;
  • les personnes qui sont souvent obligées de prendre des produits réfrigérés dans des congélateurs;
  • ceux qui protègent les entrepôts de produits alimentaires, ainsi que les représentants d'autres professions qui doivent souvent refroidir ou exposer leurs mains à des mélanges de produits chimiques.

Classification

La sclérodermie focale peut être:

1. Plaque (discoïde). Elle a sa propre division en:

  • superficielle;
  • profond (noué);
  • induratif-atrophique;
  • bullous (un taureau est une grosse bulle remplie de liquide);
  • généralisé (dans tout le corps).
  • comme "coup de sabre";
  • en forme de bande;
  • zostériformes (semblables aux vésicules avec zona ou varicelle).

3. Maladie des taches blanches.

4. Idiopathique, atrophie dermique de Pasini-Pierini.

Comment se manifeste la maladie

Les premiers symptômes de sclérodermie focale apparaissent après que le syndrome de Raynaud existe depuis plusieurs années. Anticipez également les symptômes spécifiques de sclérodermie tels que pelage de la peau des paumes et des pieds, apparition de varicosités dans les zones des joues (en cas de lésion du visage).

Le premier symptôme de la sclérodermie focale est l'apparition d'une lésion:

  • un peu comme une bague;
  • petites tailles;
  • coloration rouge pourpre.

En outre, une telle mise au point change et devient jaune-blanche, brillante, plus froide au toucher. Une «corolle» autour du périmètre subsiste toujours, mais les cheveux commencent à tomber et les rides caractéristiques de la peau disparaissent (cela signifie que les capillaires fonctionnent déjà mal). La surface de la peau touchée ne peut pas être pliée; il ne transpire pas et n'est pas recouvert par les glandes sébacées sécrétées, même si la peau autour est grasse.

Progressivement, la “bague” violette disparaît, la zone blanchâtre est pressée, sous la peau saine. À ce stade, il n’est pas tendu, mais doux, souple au toucher.

Le deuxième type principal de pathologie est la sclérodermie linéaire. Il survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes femmes. La différence entre la sclérodermie linéaire et la plaque est visible à l'œil nu. C'est:

  • une bande de peau blanc jaunâtre;
  • en forme ressemblant à une bande de frapper un sabre;
  • est situé le plus souvent sur le corps et le visage;
  • peut provoquer une atrophie (amincissement, blanchiment, perte de cheveux) sur la moitié du visage. La moitié gauche et la moitié droite du visage peuvent être touchées. La peau de la moitié touchée devient bleuâtre ou jaunâtre, initialement épaissie puis atrophiée, le tissu sous-cutané et les muscles étant également atrophiés. L'expression du visage sur la zone touchée devient inaccessible, il peut sembler que la peau soit "suspendue" aux os du crâne;
  • peut se produire sur les lèvres, où il ressemble à des foyers de forme irrégulière blanchâtres et nacrés entourés d’un bord bleuâtre.

Lésions faciales dans la sclérodermie linéaire

La maladie de Pazini-Pierini consiste en quelques taches violettes-lilas d'environ 10 cm de diamètre ou plus. Leurs contours sont faux et ils sont souvent situés à l’arrière.

La transition d’une forme focale de sclérodermie à une forme systémique peut être suspectée selon les critères suivants:

  1. une personne est tombée malade ou avant 20 ans ou après 50 ans;
  2. il existe soit une forme linéaire de pathologie, soit de nombreuses plaques;
  3. les foyers de sclérodermie sont soit sur le visage, soit dans les articulations des jambes et des bras;
  4. Dans le test sanguin d'immunogramme, l'immunité cellulaire est altérée, la composition des immunoglobulines et des anticorps anti-lymphocytes est modifiée.

Diagnostics

Lorsque la sclérodermie focale dans le sang, des anticorps contre les noyaux cellulaires, les enzymes de la topoisomérase I et les ARN polymérases I et II, des centromères (parties de chromosomes dans lesquels une division se produira pendant la fission nucléaire) sont détectés. Mais le diagnostic ne repose pas sur ces anticorps, ni même sur la présence d’anticorps Scl70 dans le sang. Il est établi par une image spécifique, qui est vue au microscope par un histologue lors de l'étude du secteur de la peau "malade", prise à l'aide d'une biopsie.

Traitement

Premièrement, nous répondons à la question de savoir si la sclérodermie focale est curable, dans l’affirmative. Avant que l’atrophie cutanée ne se produise sur une grande surface, la maladie peut être arrêtée par plusieurs traitements médicamenteux à usage local et systémique.

Le traitement de la sclérodermie focale commence par les médicaments systémiques suivants:

  1. Antibiotiques du groupe de la pénicilline. Ils doivent boire les 3 premiers plats.
  2. Injections de médicaments qui améliorent le travail des vaisseaux sanguins. Tout d'abord, il s'agit d'agents à base d'acide nicotinique, qui dilatent les capillaires, réduisent leur aptitude à la thrombustibilité et la formation de larges plaques de cholestérol dans les gros vaisseaux. Les seconds sont des médicaments qui empêchent le "colmatage" des capillaires avec les plaquettes: Trental.
  3. Inhibiteurs du calcium (Corinfar, Cinnarizin). Ces médicaments détendent les muscles lisses des vaisseaux sanguins, améliorent la pénétration des substances nécessaires provenant des vaisseaux sanguins dans les cellules de la peau, des muscles et du cœur.

En outre, avec la sclérodermie linéaire focale, un traitement local par pommade est utilisé. Il est recommandé d’appliquer non pas un mais plusieurs produits locaux de ce type dans différentes directions et à différentes heures de la journée. Alors, sont nécessaires dans l'application:

  • Solcoseryl ou Actovegin - médicaments qui améliorent l'utilisation de l'oxygène par les cellules de la peau, ce qui conduit à la normalisation de sa structure;
  • l'héparine, réduisant les caillots sanguins dans les vaisseaux;
  • crème Egallohit. Il s’agit d’un médicament à base de thé vert qui, en utilisant les catéchines qu’il contient, déclenchera la formation de nouveaux vaisseaux au stade initial de la maladie et réprimera ce processus. Il empêche également la formation d'une quantité accrue de collagène, a des effets anti-inflammatoires et antioxydants;
  • Troxevasin-gel, renforce les vaisseaux sanguins;
  • Le butadion est un anti-inflammatoire.

L'effet est obtenu par des méthodes physiothérapeutiques (phonophorèse avec préparations de lidaza, applications de paraffine, bains de radon et de boue), massage, oxygénation hyperbare, plasmaphérèse, autohémothérapie.

Méthodes folkloriques

Le traitement avec des remèdes populaires peut compléter le traitement de la sclérodermie. C'est:

  • une compresse avec du jus d'aloès appliqué sur de la gaze;
  • une compresse faite d'absinthe sèche mélangée à de la gelée de pétrole ou à du jus d'absinthe mélangée à 1/5 avec de la graisse de porc;
  • Pommade à l'estragon mélangée 1: 5 avec de l'huile intérieure. La graisse doit être fondue dans un bain-marie et, avec l'estragon, elle est cuite au four pendant environ 6 heures.
  • à l'intérieur, 100 ml par jour de décoctions d'herbes d'Hypericum, d'Agripaume, de Calendula, d'aubépine, de trèfle rouge.

La sclérodermie focale est-elle en danger de mort?

La sclérodermie focale est une maladie dans laquelle le derme est impliqué dans le processus pathologique - une partie de la peau qui se trouve sous l'épiderme - et, dans de rares cas, dans d'autres zones de tissu conjonctif.

Contrairement à la sclérodermie systémique, l'espèce focale n'affecte pas les organes internes et coule plus facilement.

Pour les personnes qui sont confrontées à cette pathologie, il est important de savoir ce qu’elle est, pourquoi elle se développe, comment la traiter et ce qui est dangereux.

Qu'est ce que c'est

La sclérodermie focale affecte le tissu, qui fait partie d’un très grand nombre de structures et d’organes - le connectif.

Ce type de tissu n’est pas responsable du travail des organes, mais remplit un certain nombre de fonctions importantes:

  • De protection;
  • Trophique (soutient les processus métaboliques dans les tissus);
  • La référence

La peau humaine comprend également le tissu conjonctif - le derme, qui protège le corps contre les micro-organismes pathogènes, l'exposition aux ultraviolets et les substances toxiques.

En outre, cette couche de peau change au cours du processus de vieillissement, maintient l'élasticité et s'adapte aux changements du visage et aux mouvements physiques. C'est elle et affecte la sclérodermie focale, qui appartient aux maladies auto-immunes.

Les éléments du système immunitaire dans les maladies auto-immunes commencent à attaquer les cellules saines, causant des dommages. La sclérodermie focale affecte les fibroblastes qui produisent les structures extracellulaires du tissu conjonctif.

Sous l'influence des anticorps, les fibroblastes commencent à produire une quantité excessive de fibres de collagène. Ils s'accumulent dans la peau, entravent la circulation sanguine et, au fil du temps, la peau devient plus rugueuse, devient vulnérable et ne remplit plus ses fonctions.

Si vous allez à l'hôpital à temps, vous pouvez complètement guérir la sclérodermie

Sclérodermie systémique et focale de communication

La médecine n'a pas de preuves claires de la relation entre les espèces localisées et systémiques.

Il y a deux opinions à ce sujet:

  • L'affirmation selon laquelle le mécanisme de leur formation est le même, étayée par des preuves de la présence de changements pathologiques caractéristiques des deux types dans les processus métaboliques. Également enregistré des cas où la sclérodermie locale est devenue systémique.
  • L'opinion opposée est que ces maladies ne sont pas directement liées car leur évolution, leurs symptômes et leurs complications diffèrent.

Des lésions locales dans 60% des cas sont observées simultanément avec le système et il est difficile de les distinguer.

Un certain nombre de facteurs indiquent la transformation de la sclérodermie focale dans le vaste:

  • Les premiers signes de la maladie sont apparus après l’âge de cinquante ans et jusqu’à vingt ans;
  • En même temps, il existe deux types de pathologie: la sclérodermie en plaques linéaire et généralisée;
  • Les lésions sont localisées au niveau des articulations (coudes, genoux);
  • Une analyse de sang montre la présence de modifications pathologiques dans la structure des anticorps, l'immunité cellulaire et la présence d'autoanticorps dirigés contre les lymphocytes T.

Code CIM-10

Cette maladie figure dans la section «Maladies de la peau», les codes sont L94.0 (variante linéaire) et L94.1 (autres types de la maladie).

Le danger de la sclérodermie focale pour la vie

La sclérodermie locale ne met pas la vie en danger si les lésions sont petites et peu répandues. Si vous trouvez les premiers signes de la maladie, vous devriez consulter un médecin: si la maladie est détectée à temps, et que la propagation de la lésion est arrêtée avec un traitement médicamenteux, il y a de fortes chances qu'elle guérisse.

Si elle n'est pas traitée, la sclérodermie provoque les modifications suivantes:

Zones sombres sur la peau.

Teleangiectasia (varicosités). Dans cette pathologie, les petits vaisseaux cutanés s'élargissent et des grilles et des étoiles rougeâtres apparaissent sur le visage et les jambes.

Maladie de Raynaud, dans laquelle la circulation sanguine est perturbée dans les petits vaisseaux. Au contact du froid, des douleurs apparaissent dans les doigts des membres inférieurs et supérieurs, la peau sur celles-ci s'éclaircit considérablement et, par la chaleur, le flux sanguin est rétabli.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la maladie de Raynaud se complique: les doigts enflent, deviennent bleutés et des ulcères apparaissent. De plus, en raison de la prolifération du collagène, il sera difficile de plier les doigts.

Calcinose. Des phoques formés de sels de calcium sont formés sous la peau.

La maladie va capturer de larges zones de la peau et celle-ci ne pourra pas fonctionner pleinement: le collagène entravera l'activité des glandes de la sécrétion cutanée (sébacées, sueur) et le mécanisme de thermorégulation sera brisé.

Progressivement, les tendons, les systèmes osseux et musculaire seront impliqués dans le processus pathologique, une atrophie se développera: les os deviendront plus minces et les muscles perdront du volume, deviendront durs et inélastiques.

Le mouvement est difficile, conduisant à un handicap.

Une variété focale est transformée en une maladie systémique: une maladie dangereuse dans laquelle des organes internes sont impliqués dans le processus pathologique. La peau est épaissie, cela se remarque surtout sur le visage: les expressions du visage disparaissent, l'ouverture de la bouche est difficile.

Avec la sclérodermie systémique, des pustules se forment sur les doigts, une ostéolyse se développe: une maladie dans laquelle certaines phalanges des doigts sont complètement détruites.

Lorsque le tissu conjonctif se développe de manière significative dans les organes internes, diverses maladies se développent: anévrisme cardiaque, ischémie grave, voire lésions nécrotiques des organes internes en raison du manque d'oxygène et de nutriments.

Plus le cœur est impliqué, plus la mort survient rapidement.

Cela dépend également de la nature et de la diversité des risques de mort ou non de cette maladie. Certains types de sclérodermie focale sont plus nets et plus rapides que d’autres.

Raisons

Les causes exactes du développement de la sclérodermie focale n'ont pas été identifiées. Des études modernes affirment que la maladie se développe lorsque plusieurs facteurs sont combinés:

Les infections. Certains agents pathogènes déclenchent la maladie, notamment le virus d'Epstein-Barr, la rougeole, l'herpès, l'infection à CMV (un virus de la sous-famille de l'herpèsvirus), le virus du papillome, ainsi que certaines infections à staphylocoques.

On suppose que l'angine, la scarlatine et la borréliose transmises par les tiques transférées peuvent affecter le développement de la sclérodermie focale, car des immunoglobulines dirigées contre ces maladies sont détectées chez les patients atteints de sclérodermie.

Facteurs héréditaires. La sclérodermie focale est héréditaire: un parent dont les récepteurs des lymphocytes sont altérés transmet cette caractéristique à l'enfant, ce qui augmente le risque de développer une sclérodermie.

Modifications de l'équilibre hormonal dues à des perturbations du fonctionnement des glandes endocrines ou à l'influence d'autres facteurs (grossesse, ménopause, avortement).

Facteurs influençant l'apparition des premiers signes de la maladie ou aggravant son évolution latente: situations stressantes, exposition excessive au soleil ou dans un solarium, hypothermie ou surchauffe, transfusion sanguine (transfusion sanguine), lésions traumatiques, néoplasmes malins ou bénins.

Il existe une théorie sur le lien entre la carence en magnésium et le développement de la maladie. Avec une carence en magnésium, les membranes cellulaires deviennent vulnérables et le calcium, qui est capable de déclencher des modifications pathologiques des fibroblastes, commence à s'accumuler en excès.

Groupes à risque

Le type de sclérodermie focale se développe souvent chez les femmes, en raison des caractéristiques individuelles du corps:

  • L’activité de l’immunité cellulaire chez les femmes est moins prononcée;
  • Les immunoglobulines, en revanche, sont produites plus activement.
  • L'effet des hormones sexuelles sur la circulation sanguine cutanée est supérieur à celui des hommes.

Sont également à risque:

  • Des représentants de la race négroïde;
  • Les personnes qui souffrent d'autres types de maladies auto-immunes;
  • Les constructeurs;
  • Ceux qui ont des parents proches atteints de maladies auto-immunes;
  • Les vendeurs qui travaillent sur des marchés ouverts en hiver;
  • Les personnes qui interagissent régulièrement avec les refroidisseurs et les congélateurs;
  • Gardes de stockage de nourriture;
  • Les personnes en contact avec des produits chimiques;
  • Ceux qui sont régulièrement exposés au froid.

Classification de la sclérodermie focale

Il existe une classification de la pathologie, qui a été développée par Dovzhansky S.I., elle est le plus souvent utilisée en médecine:

  • La maladie des taches blanches, également appelée sclérodermie en gouttes.
  • Linéaire. Il en existe trois variétés: «grève au sabre», zostériforme et en bande.
  • Maladie de Pazini-Pierini (atrophie superficielle de la peau à grandes taches avec hyperpigmentation)
  • Blyashechnaya. Il existe les types suivants: profonde, superficielle, indurativno-atrophique, bulleuse, nodulaire, généralisée.
  • Syndrome de Parry-Romberg.

Symptômes de différentes formes focales

Les premiers symptômes apparaissent lorsque la production de collagène devient excessive et que la circulation est perturbée et dépend du type de sclérodermie.

La sclérodermie en plaques est le type de pathologie le plus fréquemment diagnostiqué. Elle est généralement soulagée et ne présente pas de risque accru pour la vie.

Il se caractérise par un développement progressif:

  1. Initialement, une tache apparaît, qui a une couleur rose violacé. La taille et le nombre de foyers peuvent être différents.
  2. Plus tard, une plaque jaune pâle se forme au centre de la tache. La tache primaire ne disparaissant pas, la plaque est bordée d'un bord rose-violet. Si elle augmente, cela indique une activité accrue du processus pathologique. Dans la zone de la plaque, les cheveux tombent, il n'y a aucun signe de sueur et de glandes sébacées.
  3. La plaque de stade dure une période indéterminée, allant jusqu'à plusieurs années. Après cela, une atrophie se produit: la peau du site devient plus fine et s'enfonce vers l'intérieur en raison de l'atrophie des tissus situés en dessous.

Lorsque la sclérodermie linéaire sur la peau a formé les zones touchées de la forme en bande. Localisé principalement dans la zone du front, sur les bras et les jambes. Distribué chez les enfants. Les stades de développement de ce type de sclérodermie sont les mêmes que sous la forme inégale.

La maladie des taches blanches apparaît avec une variété de plaque, caractérisée par l’apparition de petites taches (moins de 2 cm de diamètre) placées au hasard sur le corps, pouvant être groupées ou non groupées. Affectent principalement la peau du cou, chez les femmes peuvent être localisées dans la région génitale.

Pasini-Pierini atrophoderma (photo ci-dessous) est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes de moins de 30 ans. Dans cette pathologie, de grandes taches bleuâtres apparaissent sur la peau du dos, ne se condensent pas longtemps et s’effondrent un peu.

Il existe plusieurs différences par rapport à la variété de la plaque:

  • Non localisé au visage, aux jambes et aux bras;
  • Pas enclin à la régression.

Cette pathologie a tendance à progresser lentement pendant longtemps.

Le syndrome de Parry-Romberg affecte la moitié du visage et présente les caractéristiques suivantes:

  • Il affecte non seulement la peau, mais aussi l'hypoderme (tissu adipeux);
  • Dans de rares cas, la maladie recouvre les muscles et les os;
  • Les premiers signes apparaissent dans l'enfance;
  • La maladie passe par trois étapes: premièrement, les foyers apparaissent après leur densification et quelques années plus tard, le stade de l’atrophie commence;
  • Si la pathologie s'est développée dans la petite enfance, il est possible que les os soient également affectés.

Une personne avec ce type de sclérodermie perd la symétrie, la moitié touchée semble inégale.

Diagnostics

Les manifestations initiales de la sclérodermie focale ressemblent à un certain nombre d'autres maladies de la peau avec lesquelles il faut différencier.

Parmi eux se trouvent:

  • Le vitiligo;
  • La maladie de Schulman;
  • Espèces indifférenciées de la lèpre;
  • La vulve de Kraouros;
  • Le psoriasis;
  • Fasciite à éosinophiles;
  • Carcinome basocellulaire de type morphoïde;
  • Certains types de nevi.

En outre, le diagnostic de sclérodermie focale comprend:

  • Prendre un morceau de peau pour la recherche (biopsie);
  • Tests sanguins biochimiques et généraux;
  • Réaction de Wasserman;
  • Immunogramme

Galerie de photos: Maladies de la peau

Quel médecin contacter?

Le diagnostic de la sclérodermie a impliqué un dermatologue, également besoin de conseils rhumatologue.

La biopsie permet de différencier la maladie et d'en déterminer la forme. Après les tests, le médecin traitant déterminera comment traiter la sclérodermie au foyer, en fonction des symptômes et du type.

Traitement

Le traitement de la sclérodermie focale dure au moins six mois en utilisant un ensemble de médicaments sélectionnés individuellement, qui comprend:

  • Antibiotiques à base de pénicilline en association avec des antihistaminiques.
  • Médicaments vasodilatateurs ayant un effet positif sur la circulation sanguine (Complamin, Trental).
  • Des enzymes qui améliorent la perméabilité des tissus. Lidaza avec sclérodermie montre une efficacité élevée. D'autres médicaments sont également utilisés (Karipazim, Chymotrypsin).
  • Bloqueurs des canaux calciques. Réduisez l'activité des fibroblastes et rétablissez le flux sanguin (Corinfar, magnésium).
  • Médicaments qui arrêtent le processus atrophique (rétinol, Actovegin).

Si la maladie s’est légèrement étendue, le traitement est réalisé par physiothérapie:

  • Sonophorèse à l'aide de Lidaza;
  • Électrophorèse de médicaments avec des médicaments bloquant les canaux calciques;
  • Thérapie au laser;
  • Thérapie magnétique;
  • Oxygénation hyperbare.

La sclérodermie focale est complètement curable si le traitement est commencé à l’heure.

Prévisions

Le pronostic de la sclérodermie focale est favorable si l’ensemble du traitement est terminé et les recommandations médicales suivies à la lettre. Beaucoup dépend également de la forme et du degré de négligence de la maladie: pronostics avec pathologie étendue, détectés tardivement, défavorables - il existe un risque de transformation d'une variété locale en une variété systémique.

Les formes légères de sclérodermie surviennent facilement et ne sont compliquées que si elles ne sont pas traitées. Par conséquent, dès les premiers symptômes de la maladie, vous devriez consulter un dermatologue et vous faire poser un diagnostic.

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